肺塞栓を初発症状とし,単クローン性高γグロブリン血症,胸腺腫を伴つたSjögren症候群の1例

概要

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Sjögren症候群に肺塞栓, hyperviscosity syndrome,胸腺腫を合併した症例を経験したので報告する.症例は36才,女性.胸痛,呼吸困難を主訴に当科へ入院した. 2年前より,動作時息切れ,唾液の減少,口腔内乾燥感を自覚したが放置していた.入院時, IIpの亢進を認め, IgA-λ型単クローン性高γグロブリン血症, hyperviscosityがみられRA因子は陽性であつた.胸部X線像,心電図,心エコー図,心臓カテーテル検査および肺動脈造影より肺塞栓と診断し,抗凝固療法および血漿交換を実施し自覚症状,検査所見の改善を得た.また,臨床症状,眼科・耳鼻科的検索によりSjögren症候群に特有な所見を認めた.さらに,胸部CTスキャン, 67Gaシンチグラムにて胸腺腫が疑われ,悪性の可能性が強く示唆されたため,胸腺摘出術を行なつた.胸腺は,リンパ球,形質細胞の浸潤を伴うリンパ〓胞のめだつ組織像を呈していた,胸腺摘出後もhyperviscosityの状態が持続したため,血漿交換に加えステロイドホルモンを投与したところ,血漿蛋白,血清相対粘度の改善が認められた.本症例は, Talalらのいわゆるpseudolymphomaに一致する病像と考えられ,今後悪性リンパ腫へと移行する可能性もあり十分な経過観察が必要と思われる.本症例に合併した単クローン性高γグロブリン血症, hyperviscosity syndrome,胸腺腫,肺塞栓の組合せは,今までに報告例はなく,極めて珍しい症例と思われた.

肺塞栓を初発症状とし,単クローン性高γグロブリン血症,胸腺腫を伴つたSjögren症候群の1例

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