α1-Antitrypsin欠乏を示した肺気腫患者の1症例とその家系の検討
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概要
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49才,主婦.喫煙歴,大気汚染地区での居住歴はない. 44才頃より喘息が出現, 46才頃より労作時息切れを自覚, 48才時某病院にて気管支喘息として加療され一時軽快. 49才時呼吸困難,喘鳴発作にて当科に緊急入院した.特徴的所見としては血清α1-globulinが0.1%と著明に低下, α1-antitrypsinは70mg/dlと中間型を示した.免疫グロブリンではlgEが軽度上昇,皮内テストではカンジダが陽性,肺機能検査では著明な1秒率の低下,残気率の上昇,拡散機能の低下,吸気不均等分布指数の上昇, Pao2値の軽度低下, A-aDo2値の増大が認められた.胸部X線所見では両側中下野の透過度亢進とその領域における血管影の細りがみられ,気管支造影所見ではいわゆる“leafless tree pattern”を呈する.ラジオアイソトープによる局所血流換気機能検査では右中下野および左下野の血流および換気の低下が認められた.家系の調査では発端者の母親,同胞3名(発端者も含めて),発端者の子供1名がM-で,他はMMと判明した.欧米ではα1-antitrypsin欠乏症と肺気腫との合併例は少なくなく,それらの臨床症状,肺機能所見, X線学的所見などと本症例の所見とはよく一致している.本邦におけるα1-antitrypsin欠損症の家系の報告例はあるが,肺気腫との合併例は本症例の報告(昭和50年1l月)以前にはみられないようである.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
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北田 修
兵庫医科大学内科学呼吸器・RCU科
-
猪熊 茂子
東京大学医学部物療内科
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北田 修
兵庫医科大学第5内科
-
北田 修
兵庫医科大学 総合内科 呼吸器 Rcu科
-
杉田 實
兵庫医科大学第5内科
-
杉田 實
兵庫医科大学中央医療画像部門
-
菊池 英彰
兵庫医科大学第三内科
-
菊池 英彰
兵庫医科大学第3内科
-
宝来 善次
兵庫医科大学第三内科
-
杉田 實
兵庫医科大学 中央医療画像部門 超音波診断部
-
杉田 實
兵庫医科大学第三内科
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