胃腸管出血を来たした弾力線維性仮性黄色腫の1例
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概要
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弾力線維性仮性黄色腫は, 系統的な弾力線維の変性により皮膚, 眼底, 心臓血管系が障害される遺伝性疾患である. 反復する胃腸管出血は本症で最も危険な合併症である. 出血の原因として胃潰瘍が認められた例もあるが, 本症の出血は胃粘膜にび漫性に発生した表在性のびらん, 壊死, 小裂傷によることが普通であるため, X線で造影できず, 皮膚の特異的な弾力線維性仮性黄色腫と眼底のangioid streaksが診断の根拠となる. 患者は22才の男で, 13才のとき吐血を来たし, 胃切除術を受けたが潰瘍はなく, 胃粘膜からび漫性の出血が認められた. その後原因不明の胃腸管出血を2回来たし, 20才ごろから発生した本症に特異的な皮疹と眼底のangioid streaksにより初めて診断が確定した. 皮膚の生検で主に真皮中層の弾力線維に変性が認められ, 脈拍減弱を認めた右尺骨動脈の血管造影で著明な狭窄と側副血行が認められ, 生検で動脈は内弾性板の肥厚, 膨化, 断裂と中膜の線維性肥厚による内腔の圧平が認められた. 若年者が消化性潰瘍の症状を伴なわずに持続性, 反復性出血を来たした場合, 本症を考慮すべきである.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
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松原 藤継
金沢大学医学部付属病院病理部
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小林 信也
金沢大学医学部第二内科
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小原 修
金沢大学医学部第二内科
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福井 米正
金沢大学医学部皮膚科
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松原 藤継
金沢大学医学部附属病院中央検査室
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松原 藤継
金沢大学医学部中央検査部病理
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