長期間経過を観察し得た原発性胆汁性肝硬変症の1例 : 特にxanthomatous neuropathyに対するプラスマフェレーシス(血漿〓血)の効果について

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概要

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患者は皮膚掻痒感と褐色の色素沈着を初発症状とした48歳の女性で,昭和46年11月岡山大学第1内科に入院した.入院時の肝機能検査成績は,著明なアルカリ性フォスファターゼと血清コレステロールの上昇を伴った胆汁うっ滞を示し,抗ミトコンドリア抗体が強陽性であった.外科的生検による肝組織所見は,慢性非化膿性破壊性胆管炎であった.皮膚掻痒感,黄色腫などに対して種々の治療を試みたが,明らかな効果を認めず,ただ手指のxanthomatous neuropathyに対して行なったプラスマフェレーシス(血漿〓血)は,症状の改善と共に血清コレステロールの低下や黄色腫の減少をもたらした.<BR>発症6年後の剖検において,肝は850gの硬変肝であり,組織学的には原発性胆汁性肝硬変であった.

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