異形成腎発症因子としてのnephrogenic glomerular cysts
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概要
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異形成腎と診断された胎児剖検例11例19腎 (在胎18週〜35週) を用いて異形成腎の発症と瘢痕化に関する病理組織学的検討を行った。異形成腎発症早期に顕著な所見は被膜下にみられる多数の嚢胞形成であり，これら嚢胞の一部には分化した糸球体の痕跡を認め，糸球体由来と考えられた。さらに在胎25週未満の早期症例程， 嚢胞の占める割合が大きく，同一切片内において嚢胞面積と正常ネフロン面積は反比例する傾向がみられることから，胎生早期の嚢胞形成が異形成腎の形態を規定する要因と考えられた。すなわち異形成腎は，初めからネフロン誘導が障害されているのではなく，一度誘導されたネフロンが嚢胞化することにより，それ以降の間葉細胞増殖や尿管芽分岐を妨げ，新たなネフロン形成を阻害する機序が考えられた。また原始尿管の増生に伴って間質が増加し，原始尿管や嚢胞周囲の間質には細胞外基質テネイシンの発現を認め，テネイシンが腎瘢痕化に関与する可能性が示唆された。
- 日本小児腎臓病学会の論文
著者
-
長田 道夫
筑波大学基礎医学系病理部
-
渡辺 照男
筑波大学基礎医学系病理学
-
長田 道夫
筑波大学臨床医学系病理科
-
日下部 守昭
理化学研究所
-
柴田 佐和子
総合守谷第一病院 小児科
-
重田 みどり
つくば双愛病院 小児科
-
渡辺 照男
筑波大学基礎医学系 病理
-
長田 道夫
筑波大学基礎医学系 病理
-
日下部 守昭
理化学研究所筑波ライフサイエンスセンター
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