脊髄長大病変を有し抗アクアポリン-4抗体陰性の小児多発性硬化症の一例
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概要
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抗アクアポリン-4 (aquaporin-4: AQP4) 抗体は,視神経脊髄炎(neuromyelitis optica;NMO),および日本人において臨床像がNMOと一致し,3椎体以上の脊髄長大病変(long spinal cord lesion;LSCL)を持つ,視神経脊髄型の多発性硬化症(multiple sclerosis;MS)に対する診断マーカーとして注目されている.症例は15歳の女子.13歳6ヶ月時に,四肢のしびれ,脱力,めまい,構音障害を主訴に入院した.髄液検査では細胞数は15.7μLで,蛋白は40.6mg/dLであったが,ミエリン塩基性蛋白は高値,オリゴクローナルバンドは陽性であった.MRI画像で両側大脳皮質下白質および深部白質,左尾状核,右中脳などに脱髄病変を多発性に認めた.さらに頸髄ではC3?C6にかけてLSCLを認めた.メチルプレドニゾロンパルス療法により症状は改善したものの,早期に再発することを繰り返した.MRI画像では再発のたびに新たな病変を認めたことよりMSと診断した.LSCLを有していたため,NMOとの鑑別目的で測定した抗AQP4抗体は,陰性であった。再発寛解型の通常型MSと診断し,プレドニゾロンとアザチオプリンの内服と,さらにインターフェロンβ-1bで治療し,再発時にはγグロブリン大量療法を行った.小児MSでは成人よりLSCLを呈する例が多いとされる.抗AQP4抗体の出現時期についてはいまだ不明であるが,LSCLをもつ小児MSと抗AQP4抗体との関連において興味ある症例と考えた.
- 2013-01-31
著者
-
鈴木 恵子
東京女子医科大学放射線医学教室
-
鈴木 恵子
東京女子医科大学東医療センター小児科 東京女子医科大学東医療センター感染対策委員会
-
上田 哲
東京女子医科大学東医療センター小児科
-
梅津 亮二
東京女子医科大学東医療センター小児科
-
新井 麻子
東京女子医科大学東医療センター小児科
-
梅津 亮二
東京女子医科大学東医療センター
-
杉原 茂孝
東京女子医科大学小児外科
-
鈴木 恵子/富沢
東京女子医科大学東医療センター小児科/東京女子医科大学東医療センター小児科/東京女子医科大学東医療センター小児科/東京女子医科大学東医療センター小児科/東京女子医科大学東医療センター小児科/東京女子医科大学東医療センター小児科
-
富沢 尚子
東京女子医科大学東医療センター小児科
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