早期ミオクロニー脳症に合併した点頭発作に対し、ACTH療法が有効であった1例
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概要
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我々はACTH療法を施行し、発作の著明な改善を認めた点頭発作を合併した早期ミオクロニー脳症の1例を経験した。症例は胎児期より胎児水腫、子宮内発育遅延を認め、修正月齢1カ月より部分発作を伴うerratic myocloniaを発症、発作間欠期脳波でsuppression-burstを認めた。EMEと診断し、種々の抗けいれん薬を使用したが無効で、頻回の発作を認めた。6カ月よりシリーズ形成を有する点頭発作を合併した。7カ月よりACTH療法を行い、点頭発作は消失し、erratic myocloniaも改善した。myocloniaは睡眠時は消失し、覚醒時も減少した。EMEは、乳児早期発症の難治性てんかんの一つである。部分発作を伴うerratic myocloniaを特徴とし、有効な治療法はほとんどないとされている。点頭発作を合併したEMEでは、ACTH療法は試すべき有用な治療法と考えた。
- 2007-08-31
著者
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布井 博幸
東京大学医科学研究所細菌感染研究部
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布井 博幸
宮崎大学医学部小児科
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布井 博幸
東大・医科研
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布井 博幸
宮崎県立宮崎病院 小児科
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布井 博幸
宮崎大学医学部付属病院小児科
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布井 博幸
東京大学医科学研究所去菌感染研究部
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布井 博幸
宮崎大学 医学部小児科
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澤 大介
宮崎県立日南病院小児科
-
池田 俊郎
宮崎大学医学部付属病院小児科
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児玉 由紀子
宮崎大学医学部生殖発達医学講座小児科学分野
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布井 博幸
宮崎大学 医学部生殖発達医学講座小児科学分野
-
池田 俊郎
宮崎大学医学部生殖発達医学講座小児科学分野
-
布井 博幸
岡山大学 大学院小児医科学
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澤田 一美
宮崎大学医学部生殖発達医学講座小児科学分野
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