筋強直性ジストロフィーの高次脳機能障害の検討
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概要
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筋強直性ジストロフィー(以下Mypとする)は第19番染色体長腕にあるMyD原因遺伝子のCTGリピート数の異常増大により発症する常染色体優性遺伝の疾患である。本症では高頻度に中枢神経障害を伴うことが知られており、記憶力や注意力、遂行機能能力、構成能力などの高次脳機能障害がみられる。今回、本症例7例について海馬領域が陳述記憶の中枢として重要であることから頭部MRIで海馬領域の計測を行い、その計測結果と日本語版ウェクスラー記憶検査との比較及び正常コントロール群の計測結果との比較を行った。同時に大脳萎縮についても計測、比較した。さらに知能検査、記憶検査、事象関連電位などとCTGリピート数との関連についも検討した。結論としてMyD群の海馬領域計測では記憶の様式特異性障害が示され、さらに海馬領域を含めた大脳全体の萎縮が示された。また事象関連電位P300とCTGリピートの増大との相関が新たに示された。
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