高度右室流出路狭窄を示した成人右室二腔症，肥大型心筋症との鑑別を要した１例
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概要
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右室二腔症は先天性心疾患の1つとして知られているが，成人期に単独で初めて指摘されることは稀である1)2)．今回われわれは，急速に進行した高度の右室流出路狭窄による心不全に対し，準緊急的に外科治療を要した症例を経験したので報告する．症例は56歳，女性．労作時の呼吸困難と下腿浮腫を契機に心エコー検査にて右室流出路狭窄，三尖弁閉鎖不全を認めた．心臓カテーテル検査では右側大動脈弓のほか，右心室－肺動脈圧較差は120mmHgであった．またMRI検査では左心室心筋の著明な肥厚を認めた．手術は右室流出路の異常筋束を切除，右室流出路をe-PTFEパッチにより再建した．右室流出路周囲への凍結凝固焼灼により，心室内リエントリー形成を予防した．三尖弁および弁輪に形成術を加え逆流を制御した．術後経過は良好で圧較差は消失したが術後1カ月後の心エコー上膜様部に小さな心室中隔欠損を認めた．本症例は高度の左室肥大も伴っており肥大型心筋症との鑑別が当初必要であったが，経過から右室二腔症の診断が確定した．
著者
-
相澤 啓
自治医科大学外科学講座心臓血管外科部門
-
河田 政明
自治医科大学とちぎ子ども医療センター・成人先天性心疾患センター小児・先天性心臓血管外科
-
坂野 康人
自治医科大学 外科学講座心臓血管外科学部門
-
相澤 啓
自治医科大学外科学講座心臓血管外科学部門
-
三澤 吉雄
自治医科大学 外科学 講座 心臓血管外科学 部門
-
河田 政明
自治医科大学外科学講座小児心臓血管外科部門
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