乳糜胸水を伴ったびまん性過誤腫性肺脈管筋腫症と思われる1症例
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概要
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乳糜胸水を伴った40才の女性が来院,胸部CTでの多発性小嚢胞,肺生検によるごく軽度肺胞壁の線維化,胸管の通過障害の存在などから,びまん性過誤腫性肺脈管筋腫症と診断した.本疾患に乳糜胸水を伴うのは欧米と比べて本邦では少なく,本症例で3例目である.乳糜胸水貯留阻止を目的として,絶食と中心静脈栄養法に加え,胸腔内にOK-432,ドキシサイクリンを投与し,乳糜胸水貯留を阻止できたので報告する.
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