本態性高ナトリウム血症を併発し,複雑な病態像を呈した家族性尿細管性アシドーシスを伴うSjögren症候群の1例
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概要
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母子例にみられた尿細管性アシドーシスを伴うSjögren症候群の一家系を経験したので報告する.発端者(2女)は発熱,嘔吐,脱力感,弛緩性麻痺,多尿および意識障害などの臨床症状,さらに高Cl性アシドーシス,高Na血症,低K血症,高ガンマグロブリン血症,低浸透圧尿,アルカリ尿,タンパク尿などの複雑な病態像を呈した.髄液ではリンパ球優位の細胞数増加を示し,脳病変なく,高Na血症は無菌性髄膜炎によるものと診断した.又,水制限・ピトレシン試験により部分的尿崩症, NH4Cl負荷試験で尿細管性アシドーシスが存在することが判明した.又,家族7人の検索では3例の尿細管性アシド.シスが認められ,高ガンマグロブリン血症を伴う母子例についての基礎疾患はsubclinical Sjögren症候群であつた.さらに,この2例については,抗甲状腺抗体陽性,肝機能障害を示し,母は抗核抗体陽性,甲状腺機能充進, 2女は腎生検で間質性腎炎の所見を呈した. 3男は肝機能障害を示した.又,尿細管性アシドーシスを示した3例はすべてA2, BW35という同一のHLA抗原を示し,検索し得た2例はSjögren症候群であつた.家族性尿細管性アシドーシスにみられる種々の免疫異常は,その基礎にSjögren症候群が密接に関与していることが想定され,両者の合併の家族例はきわめてまれで,家族内Sjögren症候群の発症形弐にも重要と思われる.
- 社団法人 日本内科学会の論文
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