肺高血圧症,高γグロブリン血症,血小板減少等の多彩な合併症を呈したSjögren症候群の1例

概要

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症例は33才,女性. 25才の時口内炎に罹患,その後高γグロブリン血症を指摘された.この頃から耳下腺炎を繰り返した. 32才第2子出産後労作時に動悸が出現してきた.今回歩行中失神発作をきたし入院した.入院時,口唇にチアノーゼを認めたほか,聴診上Erbの領域にII音の亢進とLevine 3度収縮期雑音, Levine 2度拡張期雑音を聴取した.腹部では肝脾腫を認めた.検査では血小板減少(2.4万/mm3)高γグロブリン血症(4.9g/dl)を認め,抗核抗体,抗DNA抗体, RA因子はいずれも陽性であつた.胸部X線像では左第2弓の突出を認めた.一方,眼科的,耳鼻科的検索でSjögren症候群特有な所見(apple tree pattern,乾繰性角結膜炎)を認めた.また,心臓カテーテル検査で肺高血圧症〔65/30(44)mmHg〕認めた.同症例に対しprednisolone, hydralazine reserpineの投与で肝脾腫は縮小し, 8ヵ月後の心臓カテーテル検査では肺高血圧症の増悪の傾向を認めなかつた.