著明な肥満を呈したLaurence-Moon-Biedl症候群の1例
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概要
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178cm, 172kgという著明な肥満を呈した21才,男のLaurence-Moon-Biedl症候群を報告する.本症例は多指症以外の5徴候を有し,異常脳波と細尿管異常を疑わせる腎機能障害を認めた.本症例の内分泌機能にかんしては,甲状腺,副腎に異常はないがmetyrapone (metopirone)に反応せず,またインスリン低血糖に際しGH分泌が全くみられないことから,間脳・下垂体に何らかの異常が窺われる.一方,ゴナドトロピン測定,テストステロン分泌低下,睾丸組織所見,染色体等の所見からnormo-hypergonadotropic hypogonadismがあり, gonadal hypoplasiaと考えられる.さらに耐糖能の低下,インスリン過剰分泌があり,血漿FFAは,糖負荷後一旦低下してからの再上昇が悪いが,空腹時FFA値は正常値を示し,単純性肥満と異なつた所見であるが,これは恐らく,著明な高インスリン血症およびGH分泌不全によるものと思われる.
- 社団法人 日本内科学会の論文
著者
-
石川 勝憲
阪大第二内科
-
西川 光夫
大阪大学医学部西川内科教室
-
石川 勝憲
大阪大学医学部第二内科
-
山本 章
大阪大学医学部第二内科
-
五十嵐 暢
大阪大学医学部第二内科
-
井上 利道
大阪大学医学部第二内科
-
宮下 孟士
大阪大学医学部第二内科
-
五十嵐 暢
大阪大学医学部内科学第二教室
-
西川 光夫
大阪大学医学部第二内科
-
山本 章
大阪大学医学部木谷内科
-
西川 光夫
大阪大学医学部内科
-
山本 章
大阪大学医学部
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