Porphyrin症にかんする実験的ならびに臨床的研究特に発症機構にかんする考察
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概要
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急性間歇性porphyrin(以下P)症のP代謝異常,神経系異常の発生機序を究明すべく,実験的P症につき検索し,ある種の原因(組織呼吸不全)が神経症状その他を惹起せしめるとともに,その原因に対する生体反応(positive feedback)が二次的にdelta-aminolaevulinic acid (ALA) synthetase (ALAS)のinductionを来たさしめ, P体およびその前駆物質のoverproductionが生じていることを示し, P代謝異常は結果に過ぎないことを明らかにするとともに,ヒトの本症でも,肝でALASの著明な増加によるP体およびその前駆物質のoverproductionが生じていることを実証した.またヒトのP症各型のP代謝異常は, ALASの増加と, porphobilinogenase (PBGase)の活性容積の大小により決定され得る可能性を示した.
- 社団法人 日本内科学会の論文
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