IPEX症候群とヒトTreg細胞
スポンサーリンク
概要
- 論文の詳細を見る
免疫系には免疫抑制機能に特化した制御性T細胞（Treg）とよばれる少数のCD4+CD25+ T細胞サブセットが存在する．この細胞は，自己免疫やアレルギー，炎症といった過剰な免疫反応を抑制して免疫恒常性の維持において非常に重要な役割を果たしている．Tregのマスター遺伝子としてFOXP3遺伝子が機能するという発見により，Tregの生理的意義が明確に証明され，その発生・分化と抑制機能の分子メカニズムを解明するうえで重要な進歩がもたらされた． このTregの欠損や機能低下によって生じる疾患がIPEX (immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, and X-linked）症候群である．この疾患は，I 型糖尿病や甲状腺機能低下症などの多発性内分泌異常，難治性下痢などを主症状とし，さらには自己免疫性と考えられる貧血，血小板減少，腎炎など多彩な症状を呈する． 現在まで報告されているIPEX症候群の臨床像，分子学的異常とヒトTreg細胞の機能に関して概説する．
著者
関連論文
- IPEX症候群とヒトTreg細胞
- 反復性中耳炎に対する術前検査から発見されたX連鎖無γグロブリン血症例
- Clinical Trend 原発性免疫不全症--無または低ガンマグロブリン血症 診断と治療の新しいトレンド
- MS34-#3 小児喘息において肥満であることが気道過敏性や肺機能に影響する(気管支喘息・アレルギーの難治化因子,第59回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- MS34-#2 小児の喘息において肥満であることがコントロール状態に影響する(気管支喘息・アレルギーの難治化因子,第59回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- P2-227 胆管結紮誘発肝障害モデルラットを用いたボセンタンの体内動態変動機構解析(一般演題 ポスター発表,薬物動態(基礎),医療薬学の創る未来 科学と臨床の融合)
- 219 小児気管支喘息のコントロール状態に対する鼻炎症状の影響(小児喘息(小児喘息に特有なもの)3,一般演題,第21回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 214 小児気管支喘息における呼気一酸化窒素値に影響を及ぼす因子の検討(小児喘息(小児喘息に特有なもの)2,一般演題,第21回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 124 小児気管支喘息患者における肥満と呼吸機能に関する検討(気管支喘息-疫学・統計1,一般演題,第21回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 5.West syndromeを合併した9q34欠失症候群の1例(一般演題,第1回日本てんかん学会東海・北陸地方会)
- 左室心筋緻密化障害の臨床像の検討 : 乳幼児発症例と若年発症例の相違
- 無ガンマグロブリン血症 (特集 小児疾患における臨床遺伝学の進歩) -- (話題の疾患遺伝子)
- 免疫不全症のFACSによる簡易診断法 (今月の主題 免疫不全症候群と遺伝子異常) -- (免疫不全症の臨床検査)
- MS18-1 喘息小児における呼気NO濃度と呼吸機能との関係(小児喘息,第58回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- P2-23 発作性運動誘発性舞踏アテトーゼの5例(発作症状2,一般演題(ポスター),第42回日本てんかん学会)
- P2-6 West syndromeを合併した9q34欠失症候群の一例(症例報告2,一般演題(ポスター),第42回日本てんかん学会)
- O2-72 てんかん患者におけるLyso-ganglioside GM 1抗体の保有率(経過・予後4,一般演題(口演),第42回日本てんかん学会)
- 13トリソミーまたは18トリソミーに対する開心術の経験
- P307 アニメーションを用いた呼気動作誘導による肺機能測定の有用性 : 第2報 EasyOneを用いて(小児喘息5,第20回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- MS6-3 β_2刺激薬吸入への反応性からみた喘息小児におけるMS-IOSの臨床的意義(小児喘息病態と新しい評価法,第20回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 著明な女性化乳房を呈した縦隔胚細胞腫瘍合併 Klinefelter 症候群の1例
- P159 蛋白漏出性胃腸症・大腸癌を合併したX連鎖無ガンマグロブリン血症の35歳男性例(免疫不全,第20回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- MS5-6 常染色体劣性高IgE症候群の原因遺伝子の検討(アレルギー性疾患の遺伝と分子制御,ミニシンポジウム5,一般演題,第56回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- HP9-1 Shwachman症候群の1例(ポスター 造血幹細胞3,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- IgGサブクラス測定の臨床的必要性の検討
- わが国におけるX連鎖無γグロブリン血症の臨床診断に関する検討
- 24OP3-1 松果体胚細胞腫瘍の治療経過中にパーキンソン症候群を発症した1男児例(ポスター 脳腫瘍,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 慢性活動性EBウイルス感染症の長期予後について
- 26HP11-6 赤芽球系細胞の増加を認めた若年性骨髄単球性白血病の一例(ポスター 再生不良性貧血、MDS,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- O2-71 予防接種に伴う中枢神経合併症(副作用2,一般演題(口演),てんかん制圧:新たなステージに向けて,第41回日本てんかん学会)
- 26HO3-5 自己免疫性リンパ増殖症候群の臨床的検討 : 活性化T細胞Fas誘導性細胞死の有無と臨床症状、検査所見の比較(口演「リンパ腫・HLH・他」,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 緑膿菌敗血症で発症した好中球減少症を伴うX連鎖無γグロブリン血症の1例
- MS5-3 小児喘息コントロールテスト(Childhood Asthma Control Test : C-ACT)の有用性の検討(気管支喘息-長期管理,ミニシンポジウム,第57回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- MS3-10 アトピー性皮膚炎患者において末梢血FOXP3陽性制御性T細胞は重症度に相関し増加する(アトピー性皮膚炎,ミニシンポジウム,第57回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- P220 努力性呼出が不十分な喘息児におけるアニメーションを用いた呼気動作誘導による肺機能測定の有用性(小児喘息4, 第19回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- P219 MS-IOSによる肺機能評価に及ばす呼吸パターンの影響(小児喘息4, 第19回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- シュウ酸カルシウム尿路結石症を合併した急性リンパ性白血病の1例
- 乳児期早期に溶血性貧血と血小板減少で発症した Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome の1例
- 自己免疫性リンパ増殖症候群 (特集 ここまでわかっている自己抗体と自己免疫疾患)
- HO1-3 乳児期から巨大脾腫を呈した自己免疫性リンパ増殖症候群の1男児例(口演 免疫不全症,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- 本邦における高IgD症候群のアンケート調査
- MYH 9 R702変異を有する Epstein 症候群9例の臨床像および病理組織学的解析
- IPEX症候群と腎疾患
- 免疫疾患診療の進歩と展望 (特集 21世紀の小児科グランドデザインと進歩する小児医療) -- (小児医療の進歩と展望)
- 伴性無ガンマグロブリン血症 (特集 原発性免疫不全症候群)
- 原発性免疫不全症における臨床症状 (ミニ特集 ここまで分かっている免疫不全症候群)
- 26EL16 先天性免疫不全症に関する新しい話題(教育講演16,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
- 先天性免疫不全症に関する新しい話題
- X連鎖リンパ増殖性疾患
- どのような時に免疫不全症を疑うか?
- MxA蛋白を指標とした小児ウイルス感染症の診断
- P16-4 質問票で呼吸機能を含めた小児喘息のコントロール状態は評価可能か(P16 喘息疫学,ポスター,第60回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- HO1-2 自己免疫性リンパ増殖症候群type 1aと慢性活動性EBウイルス感染症(口演 免疫不全症,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- P5-6 4-5歳児における肥満と喘息の関係(P5 喘息管理1,ポスター,第60回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- P2-6-6 小児用喘息コントロールテストで客観的なコントロール状態をどこまで評価できるか(P2-6小児喘息病態・管理,一般演題,第22回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- P2-1-7 幼児における体格とアレルギー疾患との関係(P2-1アレルギー疾患の疫学・統計1,一般演題,第22回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- X連鎖リンパ増殖症候群におけるTh1/Th2サイトカインバランス
- リンパ増殖性疾患と先天的遺伝子異常
- 最近経験した transient abnormal myelopoiesis の5例
- 原発性免疫不全症で同定されている原因遺伝子 (特集 原発性免疫不全症候群における最近の知見)
- 原発性免疫不全症--遺伝子治療以外の治療 (小児の治療指針) -- (免疫・アレルギー)
- OP24-3 副鼻腔原発悪性腫瘍の3例(ポスター 症例1,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- イソプロテレノール持続吸入療法中の徐脈発現に関する検討
- 保育施設での食物アレルギー児に対する食物除去対応における変化 : 富山県における平成13年度と18年度調査の比較
- P57 寒冷蕁麻疹との鑑別を要した家族性寒冷自己炎症症候群の一例(皮膚アレルギー(アトピー性皮膚炎を除く)2, 第19回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 巨大血小板と顆粒球封入体を認めたMYH9異常症の一男児例
- 気管支喘息児におけるクリックヘラー(ドライパウダー式吸入器)を用いた際の吸気流速の検討
- アレルギー疾患と免疫調節(Treg細胞)
- 膵分泌性トリプシンインヒビター遺伝子変異を認めた家族性膵炎の1例
- 造影CTによる3次元再構築血管画像により診断した線維筋形成不全の1乳児例
- P2-19-4 経口負荷試験でアナフィラキシーショックを呈した卵アレルギーの一女児例(P2-19 食物アレルギー4,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- P1-14-3 小児喘息における肺機能(FEV1, FEV1/FVC, FEF25-75)とコントロールレベルとの関係(P1-14 小児喘息3,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 耳性水頭症の1例
- IPEX症候群とヒト Treg 細胞
- X連鎖リンパ増殖症候群--SAP欠損症とXIAP欠損症 (AYUMI 血球貪食症候群の発症機構に迫る)
- 可逆性脳梁膨大部病変を伴った toxic shock syndrome の1例
- 第36回 日本小児感染症学会
- どのようなときに免疫不全症を疑うか?
- 形態診断に基づいた小児急性骨髄性白血病の治療 : 小児がん白血病研究グループ(CCLSG)AML9805研究
- 松果体 yolk sac tumor の治療経過中にパーキンソン症候群を発症した男児例
- 予防的頭蓋照射を省いた強力なALL型治療を受けた59例の小児リンパ芽球性リンパ腫の予後 : CCLSG-NHL960臨床試験の報告
- Epstein-Barr ウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症2例における免疫学的・ウイルス学的解析
- 乳幼児喘息の疫学調査のための質問票の妥当性に関する検討
- MS6-1 喘息児における鼻症状と喘息コントロール状態,肺機能,呼気一酸化窒素との関係(MS6 小児気管支喘息,ミニシンポジウム,第61回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- MS6-2 喘息コントロールが良好な児における呼気中一酸化窒素と肺機能の変化(MS6 小児気管支喘息,ミニシンポジウム,第61回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- 原発性免疫不全症 (特集 小児慢性疾患の生活指導 : 最新の知見から) -- (日常生活における管理・指導)
- MS17-4 糸魚川市における小児気管支喘息入院患者の推移とクラスター分析による現在の入院患者のプロファイルの検討(MS17 その他2,ミニシンポジウム,第24回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- MS16-4 経口負荷試験でアナフィラキシーショックを呈した卵アレルギーに対して急速経口免疫療法を導入した一例(MS16 その他1,ミニシンポジウム,第24回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- MS5-4 幼児における肥満と喘息の関係における機序の検討(MS5 小児気管支喘息1,ミニシンポジウム,第24回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 抗菌薬投与により治癒し得た再発性肝膿瘍を合併した慢性肉芽腫症の一例
- 小児気管支喘息長期管理におけるステップダウン時の呼気一酸化窒素による増悪の予測に関する検討
- 腸管出血性大腸菌O111の集団発生から学んだこと
- 4-14. ECMO下での気道異物摘出術により救命し得た気管支異物の1女児例(4.合同セッション:気道異物,第23回日本小児呼吸器外科研究会)
- 新生児・乳児へのビタミンK予防投与に関する保護者の意識調査
- O35-1 日本の小学生における血清ビタミンD値とアレルギー疾患有病率の関連性(小児アレルギー2,口演,第62回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- MS9-3 幼児におけるアレルギー性鼻炎の喘息症状への影響(MS9 小児喘息,ミニシンポジウム,第62回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- P-304 市販の総合感冒薬で急性汎発性発疹型膿疱症を発症した女児例(蕁麻疹・接触性皮膚炎・薬物アレルギー,ポスター発表,一般演題)
- P-214 小麦依存性運動誘発アナフィラキシーが疑われたお好み焼きアナフィラキシーの1例(アナフィラキシーの原因診断と治療,ポスター発表,一般演題)
- O80-5 小児気管支喘息患者のアレルギー性鼻炎症状と呼吸機能の関係における長期管理薬の影響(鼻炎合併喘息4,口演,第62回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- P4-07 BTK変異をみとめたIgA単独欠損の解析