透析導入前に腎移植を行い良好な身体発育が得られた先天性ネフローゼ症候群の女児例

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概要

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　先天性ネフローゼ症候群フィンランド型 (CNF) は，その大半が3歳までに死亡するといわれた予後不良の疾患である。近年の透析，移植医療の発展に伴って予後の改善が得られつつあるものの，その治療管理はいまなお困難である。さらに，発達障害は小児末期腎不全の最大の合併症であり，小児期の腎不全治療は，発達，成長を考慮したものでなくてはならない。こうしたことから，透析導入前に移植を行うこと (preemptive renal transplantation) は，長期透析療法の合併症をきたすことなく末期腎不全を治療しうる手段となることが期待される。我々は，透析導入直前に生体腎移植を施行し，その後良好な移植腎機能，身体発育が得られたCNFの女児例を経験したので報告する。

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