末期腎不全を呈したmitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) の腎組織所見 : —電顕による近位尿細管の微細構造—

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概要

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　MELASの臨床症状の1つとして，腎尿細管障害が記載されている。病因・病態が解明されつつある本症で，ミトコンドリアに富む腎組織，ことに尿細管に病変が生じることは，十分に予測されることである。しかし，細胞レベルの異常が臨床症状として発現してくる臓器レベルの異常に，どのように反映されるかは不明である。　今回，末期腎不全を呈した本症の1女児例で腎生検を施行した。光顕では，末期腎不全の病変で特異的な所見はみられなかった。電顕では，近位尿細管細胞でのミトコンドリアの数の増加と腫大を認めた。メサンギウム領域でも，同じくミトコンドリアの腫大が観察された。MELASにおける近位尿細管のミトコンドリア異常の報告は少なく，貴重な症例であると思われる。

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