シクロフォスファミドと間欠的メチルプレドニゾロンパルス療法の併用が奏効したステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の一例

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概要

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メチルプレドニゾロンパルス療法（MPT），シクロスポリン（CYA），シクロフォスファミド（CPM）も無効であったステロイド抵抗性ネフローゼ症候群に対してCPM投与に間欠的MPTを併用し奏効したので報告する。症例は２歳９カ月女児。ネフローゼ症候群発症し，プレドニゾロンを2週間投与したが効果なく，MPTでも蛋白尿減少は一時的で寛解は得られなかった。腎生検では微少糸球体変化を示していた。CYA，CPMも無効で，著明な低蛋白血症，浮腫が持続した。CPM投与開始後８週目から３週間MPTを併用し，その後間欠的にMPTを行ったところ寛解が得られた。治療に難渋するステロイド抵抗型ネフローゼ症候群に対しては，CPM内服と間欠的ステロイドパルス療法の併用も有効な治療法の一つであると考えられた。
日本小児腎臓病学会の論文

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