左頭頂　後頭　側頭葉に存在し、抗てんかん薬にて治療した多葉性focal cortical dysplasia21歳女性の発作型、画像、認知の20年間に渡る変化について

概要

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21歳女。2歳時に突然倒れ、顔面眼球を右方に偏位する発作が出現し、2歳10ヵ月には連日の発作で入院した。発作間欠期脳波は左頭頂域に棘徐波が散見し、発作は左頭頂-側頭から左半球全体の棘波を認め局在関連性てんかんと診断した。カルバマゼピンを開始したが発作が群発したため、フェニトインに変更したところ発作は消失した。11歳からてんかん発作が連日出現し、MRIで皮質の肥厚、不鮮明な灰白質-白質の境界、皮質下白質にT2高信号の病変を認め、頭頂葉、側頭葉、後頭葉に及ぶFCDと診断した。FCD部分にてんかん源性の細胞と機能する神経細胞の混在、発作時SPECTで中心前回まで集積増加部位を認めたため外科的治療を断念した。てんかん発作のコントロールにより発作は減少し知的退行の出現はないと考えたが、14歳以降も言語理解の退行が顕著で、19歳時のMRIはFCD周囲の脳萎縮を呈していた。動作性検査の粗点は一定だが言語性は年齢を経るごとに低下し、言語理解の退行は顕著であった。