膠原病に伴う肺高血圧症の治療経過　Bosentanの効果について

概要

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Bosentanを導入した膠原病性肺高血圧症患者6例の経過を報告した。投与4週間後、右室駆出率(RVEF)と右室重量は有意に改善し、BNP、心臓超音波所見によるTr△Pは低下傾向を示した。6分間歩行検査では自覚症状の改善と歩行距離の延長を認めた。12〜18週では、BNPとTr△Pは更に低下し、RVEFも悪化しなかった。その後1例は死亡したが、6〜22ヵ月内服継続中の5例(女・49〜61歳)では、投与量は1例が125mg/日、4例が250mg/日で、BNPの再上昇を来たしたのは2例のみであった。Tr△Pの再上昇はなく、全例肺高血圧症はコントロールされていた。しかし原疾患の増悪に伴って間質性肺炎2例、腎機能障害1例の進行を認めた。死亡例はシェーグレン症候群患者で、bosentan投与後に肝機能障害が出現し、投与を中止してプレドニン・エポプレステノールを併用したが、アスペルギルス・サイトメガロウイルスの複合感染を発症し投与開始6ヵ月後に死亡した