非アルコール性脂肪性肝炎の経過中に筋強直性ジストロフィーと診断された1例
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概要
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症例は42歳女性で,弟に筋強直性ジストロフィーがある.脂肪肝と診断され,外来通院していたが,肝生検を施行され非アルコール性脂肪性肝炎(non-alcoholic steatohepatitis: NASH)と診断された.一方,今回入院の数年前より歩行が遅く,神経内科外来に紹介され精査目的で入院した.斧状顔貌を認めたが,grip myotoniaやpercussion myotoniaは明らかではなかった.四肢の筋力は正常だが, 歩行はやや緩徐であった.血液検査では総コレステロール,γGTP及びHOMA-IRの高値を認めた.針筋電図では,刺入時に急降下爆撃音が聴取された.遺伝子検査にてDMプロテインキナーゼ遺伝子のCTG反復配列が約1,300回と増幅を認めた.筋強直性ジストロフィーの家族歴,針筋電図検査,遺伝子検査から筋強直性ジストロフィー1型と確定診断した.筋強直性ジストロフィーは骨格筋の障害の他に,様々な臓器の障害をきたすことが知られているが,NASHを合併した報告例はごく少数である.近年NASHあるいは非アルコール性脂肪性肝疾患(non-alcoholic fatty liver disease: NAFLD)患者は急増しており,それらの中に筋強直性ジストロフィーが合併している場合があることも念頭に置くべきと考える.
- 川崎医科大学の論文
- 2013-00-00
著者
-
沖本 二郎
川崎医科大学 呼吸器内科
-
山田 治来
川崎医科大学内科神経部門
-
川中 美和
川崎医科大学附属川崎病院 肝臓･消化器病センター内科
-
沖本 二郎
川崎医科大学総合内科学1
-
山田 治来
川崎医科大学総合内科学1
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