急性白血病,再生不能性貧血並ニ無顆粒細胞症ノ限界問題

概要

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Nach der Einfuhrung der Sternalpunktion in die heutige Hamatologie haben wir in der Erforschung der Blutkrankheiten recht grosse Fortschritte gemacht. Dennoch sind die Probleme, die in bezug auf das Wesen und die Aetiopathologie der menschliehen Leukosen bestehen, zum grossten Teil noch ungelost geblieben. Was die acute Leukamie und die aplastische Anamie betrifft, an deren Wesensverschiedenheit fruher niemand gezweifelt hatte, sind sogar einige neue Frage sufgeworfen worden. Von mehreren Autoren, fruher z. B. von Segerdahl u.a., in letzter Zeit von Voth, Voit und Landers, wurden Falle berichtet, bei denen was sowohl die Theorie als auch die Praxis anbelangt, auf obige beide Blutkrankheiten ein neues Licht fallt. Obgleich bisher die aplastische Anamie im Sinne Ehrlichs als eine besondere Art sekundarer Anamie aufgefasst wurde, mochte man sie jetzt nach dem Frankschen Vorschlag als eine Krankheit sui generis ansehen. Unter der Bezeichnung Aleukia hamorrhagica hat Frank diejenige Anamieform beschrieben, welche klinisch das Krankheitsbild der Sepsis und Purpura hamorrhagica zeigt und histologisch ein aplastisches Knochenmark ohne extramedullaren Hamatopoeseherd aufweist. Vom klinischen Standpunkt aus ist jedoch in solchem Falle eine strenge Definition nicht immer moglich, denn auch bei vielen Knochenmarksschadigungen verschiedenen Ursprungs wird peripher ein aplastisches Blutbild nachgewiesen. Unter diesen Umstanden stehen wir Hamatolgen immer wieder vor der Frage, ob in gewissen Fallen eine Verdrangungsmyelophth ise durch leukamische Prozesse oder aber eine Knochenmarksschopfung mit Knochenmarksbildung nachfolgender leukamoider Reaktion anzunehmen ist. Anderseits wurden entsprechend den neuesten Fortschritten _in der hamatologischen Technik immer wieder neue Hypothesen betreffs des Mechanismus der Blutbildung aufgestellt. Hinsichtlich des Entwicklungsprozesses der jungeren Leukozyten hat Henning vor allem zwei Komponente; Zellreifung und Zellvermehrung, in Betracht gezogen. Unter physiologischen Bedingungen weisen die Myeloblasten hauptsachlich ein Reifevermogen auf, die Pro-sowie Myelozyten dagegen vielmehr ein Vermehrungsvermogen, wahrend die Metamyelozyten sich nicht mehr zu vermehren, sondern nur noch zu reifen vermogen. Nach der Meinung Hennings soll sich die akute Leukamie als Zustand der gestorten Regulierung dieser zwei Komponenten erklaren. Da beide theoretisch ineinander ubergangsfahig sind, stellt die akute Leukamie der aplastischen Anamie sowie der Agranulozytose ganz nahe. Obige Hypothese wird von Voit u.a. auf Grund ihrer klinischen Erfahrungen gestutzt. Rohr wies allerdings im Gegensatz zur Henningschen Annahme, und zwar entscheidende Unterschiede zwischen der Agranulozytose und Leukamie nach. Um einen kasuistischen Beitrag zu dieser Frage zu liefern, mochten wir hier uber zwei vor kurzem beobachtete Falle berichten. Fall I. I.U. 43 jahriger mann mit kraftigem Korperbau, leidet an nekrotisierender Angina und gangranosem Zerfall des Zahnfleisches mit hohem Fieber sowie Foetor ex ore. Brustorgane o.B.; Milz und Leber nicht palpabel; Albuminurie und Porphyrinurie positiv. Blutbild: E. 2,95 Millionen, Hb. 75%, L. 1100, Blutplattchen (Fonio) 20000. Neutrophile L. 0%, Eosiniphile L. 0%, Basophile L. 0%, Monozyten ca. 50%, Plasmazellen ca. 20%. Hamomyelogramm: Monozyten uber 50%, Knochenmarksplasmazellen und Lymphozyten ziemlich reichlich, wenige Erythroblasten und Promyelozyten mit azurophilen Progranula. Gar keine Granulozyten. Wenige Megakariozyten. Der Patient erlag am 7. Tage seines Aufenthalts in der Klinik hamorrhagisch-gangranoser Pneumonie. Obduktionsbefund: Allgemeine Anamie, Subikterus, subepicardiale Hamorrhagie, hamorrhagisch-gangranose Pneumonie der r. Lunge. Beiderseitig grosse weisse Niere. Hamorrhagische Erosion an der Cardia Ventricuri. Gangran mit Verschorfen, der Speiserohrenschleimhaut. Aplatisches Knochenmark mit inselartigen hamatopoetischen Herden. Milz- und Leberanschwellung. Histologisch bestatigte man diffuse Infiltration grosser Monozyten in Knochenmark, Milzpulpa, Speiserohrenschleimhaut, in den lymphatische Apparate des Ileums, im Epicard, in den pneumonischen Herden, im Interstitium der Nieren und zwischen den Leberzellbalken. Diagnose: Monozytenleukamie mit aplastischem Blutbild. Fall II. K.S. 35 jahrige Wochnerin. Hohes Fieber mit Hauteruption nach Sulfonamiddarreichung, dosiert in toto 55g. Leukozytenzahl 800, alle Stufen von granulahaltigen Leukozyten sind vollstandig verschwunden. E. 2,8 Millionen, Hamomyelogramm: Myeloblasten 10%, Lymphozyten 70%, Retikulumzellen 6%, Plasmazellen 5%, kernhaltige Erythrozyten 8%, Myelozyten 0%, Granulozyten 0%. Heilung durch Fernhalten des Sulfonamidpraparates. I Monat nach Fieberbeginn zeigten das Hamo- wie Myelogramm einen vollig normalen Zustand. Diese zwei Falle stehen zueinander in ausgepragtem Gegensatz, obschon ihre Krankheitsbilder in mehreren Punkten gleich sind. Bei Fall I handelt es sich um Monozytenleukamie mit aplastischem Blutbild, bei Fall II dagegen um einen typischen Agranulozytosefall, der sich als ganz vorubergehend erwies und vollstandig reversibel war. Hiermit lasst sich wohl annehmen, indem wir die Frage nach dem Wesen der Leukamie noch vollig offen lassen, dass die akute Leukamie und Agranulozytose bzw. Aleukia hamorrhagica im Sinne Franks nicht mit der von Hennings u.a. charakterisierten Krankheit identisch ist, sondern dass hier sowohl in klinischer als auch in pathologisch-anatomischer Hinsicht zwei verschiedene Krankheitsvorgange vorliegen durften.
京都府立医科大学の論文

急性白血病,再生不能性貧血並ニ無顆粒細胞症ノ限界問題

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