れつくりんぐはうぜん氏病ノ一例ニ就テ
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概要
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Seitdem Ludwig und Tilesius schon im Jahre 1793 die Recklinghausensche Krankheit beschrieben hatten, haben viele Autoren uber dieselbe mit grossem Interesse gearbeitet. Obgleich in den letzten Jahren erkannt wurde, dass wahrscheinlich die Funktionestorung der endokrinen Organe und des vegetativen Nervensystems fur die Entstehung der Recklinghausenschen Krankheit eine grosse Rolle spielt, ist ihre Pathogenese doch noch nicht befriedigend erklart worden. Hier mochte der Verfasser uber einen behandelten Fall berichten. Eine 34jahrige Frau wurde mit zahlreichen Hauttumoren verschiedener Grosse am ganzen Korper und leichter Pigmentablagerung am 30. April 1936 in unsere Klinik aufgenommen. Im 20. Lebensjahre waren zum ersten Male zahlreiche kleine weiche Hauttumoren an dem rechten Ellbogengelenk und dem linken Oberschenkel aufgetreten, welche allmahlich grosser geworden waren und sich uber den ganzen Korper verbreitet hatten. Ausserdem war leichte Pigmentablagerung nachweisbar. Seit 4 Jahren bemerkte die Kranke noch dazu leichte Kopfschmerzen und Herzklopfen nach korperlichen Anstrengungen. Die Patientin ist mittelgross, mittelmassig genahrt und sieht etwas stumpf aus, ihre Bewegungen sind langsam, die sichtbaren Schleimhaute ziemlich blass, Puls etwas frequent, aber regelmassig. Die Zunge ist feucht, mit weisslichem, leichtem Belag; die Zahne zeigten unregelmassige Anordnung, einige von ihnen wiesen Karies auf. Rachen, Ohren und Augen fast o.B. Die Brustorgane betreffend, waren die Herztone etwas unrein und in der Supraskapulargrube war sparlich Rasseln horbar. Bauch und Beine fast o.B. Als ausgesprochenen Befund bemerkte man am ganzen Korper sehr zahlreiche Recklinghausensche Flecke und Tumoren. Letztere sind von der Grosse eines Reiskorns bis Ganseeis, mit der Haut verschieblich und von elastischweicher Konsistenz ohne Druckempfindlichkeit, eine kleine Anzahl von ihnen ist gestielt. Im Harn kein pathologischer Befund, im Kot waren sparliche Askariseier nachweisbar. Untersuchungsergebnisse nach der Aufnahme: Der Rontgenbefund der Lungen zeigte etwa kleinfingerkopfgrosse Schatten rechts unten und links in der Mitte, Herz, Schadel- sowie Extremitatenknochen fast o.B,; Ekg normal. Hinsichtlich der Funktion des vegetativen Nervensystems waren Aschnersches Phanomen, Czermaksche Probe, respiratorische Arhythmie und Dermographismus negativ. Es fanden sich ziemlich hochgradige Salivation nach Pilokarpininjektion und leichtes Herzklopfen bei Atropinversuch, keine Beeinflussung dagegen mittels Adrenalin. Leichtgradige Leukopenie und Absinken des Blutdrucks bei der Widalschen Probe. Lavuloseprobe nach Strauss und Takatas Serumprobe positiv, die Rochsche aber negativ, Koagulationsband 7R. Meulengrachtwert 4.0-5.5, Eb des Serums 0.551. Blutungs-, Gerinnungszeit und Durchmesser der Erytrhozyten normal. Senkungsreaktion beschleunigt. Zunahme der Blutplattchen und Retikulozyten. Abnahme der Erythrozyten und des Hamoglobins, ausserdem leichte Eosinophylie, Lymphozytose, Aniso- und Poikilozytose. Gehalt des Blutes an Zucker und Rest-N sowie der des Serums an K und Na fast normal, Zunahme von Cl. Abnahme desreduzierten Glutathions, Neigung des gesamten zur Abnahme, des oxydierten aber zur Zunahme. Die Katalasenzahl im Blute zeigte eine Abnahme. Gesamtfarbstoffmenge im Harne normal, gesamtes und gepaartes S zeigten Erhohung. Dem histologischen Befunde nach wies der Verfasser ahnlich wie bei Chojas Fall markhaltige und marklose Nervenfasern im Tumorgewebe nach. Der Heilungsprozess an den exstirpierten Stellen war gunstig und man konstatierte ziemlich rasche Ausheilung, weder Schmerzen noch Wiederentwicklung der Geschwulste an ihnen. Die eben erwahnten Resultate stimmen mit denen der als Recklinghausensche Krankheit bezeichneten uberein, Zugleich wurde, was die Entstehung dieser Krankheit anbetrifft, geschlossen, dass es sich hochstwahrscheinlich um eine Ent-wicklungsanomalie im Embryonalstadium handelte, da in diesem Fall weder hereditare Belastung noch exogene ursachliche Faktoren nachweisbar waren. Nur fanden sich leichte Funktionstorungen des vegetativen Nervensystems und der Leber sowie leichte Lymphozytose und Eosinophilie. Weiter vermochte der Verfasser festzustellen, dass unser Fall dem mikroskopischen Befunde nach nicht mit der Neurofibromatosis Recklinghausens, sondern mit der Neurinofibromatosis Herxheimers ubereinstimmte.
- 京都府立医科大学の論文
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