汎發性鞏皮症ノ一例ニ就テ

概要

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Obgleich seit der bekannten Thirialschen Arbeit vom Jahre 1845 viele Forscher sich mit der Sklerodermie beschaftigt haben und insbesondere betreffs der Pathogenese ziemlich eingehende Untersuchungen ausgefuhrt worden sind, hat man doch hinsichtlich der Therapie bis heute noch wenig befriedigende Erfolge zu erhalten vermocht. Hier nun mochte der Verfasser uber einen behandelten Fall berichten. Eine 23 jahrige Frau, noch nicht verheiratet, wurde wegen Verhartung, Atrophie, Pigmentablagerung in der Haut am ganzen Korper und mangelhafte Beweglichkeit der Extremitatengelenke, uber die sie in der Hauptsache klagte, am 28. Marz 1937 in unsere Klinik aufgenommen. Seit etwa 4 Jahren klagt die Patientin in jedem Winter uber Kalte- und Spannungsgefuhl in den Fingern sowie Zehen ohne nennenswerten ursachlichen Grund, die betreffenden Korperteile wurden beim Eintauchen in kaltes Wasser zyanotisch. Ausserdem trat Anschwellung der Finger und der Handgelenk auf, die sich anfangs von dem rechten Mittelfinger aus allmahlich nach den ubrigen Partien ausbreitete. Ein Knistern war an den befallenen Gelenken bei Bewegung horbar. Im letzten November wurden braunliche Pigmentablagerungen in der Haut an den oberen Extremitaten und Schmerzen an den Hand- sowie Ellbogengelenken bemerkt. Wahrend letztere nach kurzer Zeit nachliessen, wurde die daruberliegende Haut harter, die Veranderung breitete sich allmahlich nach dem Oberarm aus; im letzten Dezember zeigten beide Arme eine halbgebeugte Stellung im Ellbogen, wodurch die Bewegungen ausserst beschrankt waren. Dazu kamen Dyspnoe sowie Schlafstorung. Im letzten Marz fanden sich obige Hautveranderungen am ganzen Korper und die Kniegelenke zeigten eine ahnliche Stellung wie beim Ellbogen. Es kam zur Gangstorung und sonstigen Storungen, wie z. B. erschwertes Mundoffnen sowie Herausstrecken der Zunge. Neulich traten Hautjucken und fleckenformige Leukodermie am ganzen Korper auf. Obige Leiden wurde durch arztliche Behandlung nicht besser sondern schlimmer. Die Kranke war mittelgross, der Knochenbau nicht kraftig, die Ernahrung leicht reduziert, die sichtbaren Schleimhaute anamisch. Die Haut liess sich nicht falten, sie sah glanzend aus; Verhartung und Pigmentierung am ganzen Korper, ferner pigmentlose Flecke von den verschiedensten Grossen. Die Extremitaten sind halbgebeugt und die Beweglichkeit der Gelenke ist ausserst beschrankt. Das Mundoffnen und Herausstrecken der Zunge macht Schwierigkeiten, doch findet sich weder Sprach- noch Schluckstorung. Puls mittelstark gespannt, regelmassig, etwas frequent. Zunge feucht und leicht belegt; Rachen, Augen und Halslymphdrusen o. B. Der Thorax ist symmetrisch gebaut, die respiratorische Beweglichkeit aber beschrankt. Die Herzdampfung ist ein wenig nach links vergrossert, die Aktion leicht gesteigert, an der Spitze ein leichtes systolisches Gerausch. Links hinten unten im Thorax sparliche trockene Rasseln. Bauchorgane o.B. Patellarsehnenreflex aufgehoben, Fussklonus und Babinskisches Phanomen negativ. Leichte Hypasthesie an Fingern, Handrucken und Kniegegend, abgeschwachter Warmesinn an der Streckseite der Extremitaten und in der Schultergegend, abgeschwachter Kaltesinn an der Streckseite des Vorderarmes. Im Harne und Kot nichts Pathologisches. Korpertemperatur 36,0-37,5℃. Untersuchungsergebnisse nach der Aufnahme: Wa-R des Blutserums negativ. Grundumsatz -12%, M. S. R. 87mm, der Gehalt des Blutserums an Bilirubin, Ca sowie Mg, der des Blutes an Rest-N, U^+, U^-, freien Aminosauren, Glutathion, Cholesterin sowie Cl zeigte keine Abweichung von der Norm. Das Albumin hatte ab- und das Globulin zngenommen, daher war der Eiweissquotient des Serums kleiner. Ferner Abnahme der Erythrozyten und des Hb, ziemlich erhohte Zunahme der Lymphozyten, leichte Eosinophilie und hochgradige neutrophile Leukopenie mit normaler Gesamtleukozytenzahl, keine pathologischen Leuko- und Erythrozyten. Unter Doppelbelastungsprobe fand sich die Abweichung der Glykoregulation. Im Magensaft erwies sich Hypaziditat aber kein pathologischer Befund im Liquor. Die Funktionsprufung der Niere zeigte normale Resultate. Bei den pharmakodynamischen Untersuchungen bemerkte man Empfindlichkeit gegen Pilokarpin. Beim Durchstromungsversuche des Kaninchenohrs mittels Krankenserums fand sich eine Herabsetzung der Gefasswirkung; nachdem sich die Krankheit gebessert hatte, wurde aber der normale Wert fast wieder erreicht, Die Rontgenbefunde sind wie folgt: der Fingerknochen ist atrophisch und zeigt leichte Krummung, kein Zerstorungsbild, der hintere Teil der Sella turcica weist eine leichte Verdickung auf. Am Herzen leichte Dilatation der linken Kammer; Lungen o. B. Der maximale Blutdruck betragt 100, der minimale 50mm Hg. Den oben erwahnten Befunden nach vermochte man die Krankheit als diffuse Sklerodermie mit fleckenformiger Leukodermie zu diagnostizieren. Wahrend Hypaziditat des Magensaftes und Hypotension bei dieser Krankheit mit denen des Hayashischen Falls in unserer Klinik ganz ubereinstimmen, ist dies aber mit den anderen verschiedenen Untersuchungsresultaten nicht der Fall. Nach der Aufnahme wurden verschiedene Heilverfahren in Anwendung gebracht, alle waren aber leider ganz erfolglos. Zuletzt fand sich eine sehr gunstige Wirkung bei Anwendung von Bellergal. Die Gelenkschmerzen besserten sich, die Verhartung der Haut liess allmahlich etwas nach, man konnte die Haut wieder mit Falten anheben, die leukodermischen Flecken verschwanden nach und nach, die Pigmentablagerung wurde geringer, die Gelenke wurden wieder glatt und beweglich und der Grundumsatz kehrte wieder beinahe zum normalen Wert zuruck. Die Menstruation trat wieder auf und wiederholte sich regelmassig. Die Kranke konnte unter deutlicher Besserung der subjektiven und objektiven Symptome am 18. Juni 1938 entlassen werden. Auf Grund der Wirksamkeit des Bellergals darf man wohlschliessen, dass die Pathogenese der Sklerodermie hochstwahrscheinlich in engem Zusammenhang mit den Funktionsstorungen des vegetativen Nervensystems steht.
京都府立医科大学の論文

著者

大西良雄
京都府立醫科大學

汎發性鞏皮症ノ一例ニ就テ

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