Hirschsprung病と先天性中枢性肺胞低換気症候群を合併したneurocristopathyの2症例
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概要
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Hirschsprung病と先天性中枢性肺胞低換気症候群(CCHS,オンディーヌの呪い)を合併したneurocristopathyの2症例を報告した。症例1は下行結腸までのlong segment aganglionosisを有する男児で,症例2は無神経節腸管がS状結腸までの古典的Hirschsprung病を有する女児である。両者とも生直後より低換気によるチアノーゼや高炭酸ガス血症を認め,その後の経過から先天性中枢性肺胞低換気症候群と診断された。Hirschsprung病の根治術を各々6歳,6カ月に施行し,術後経過は順調である。睡眠時を中心とする人工換気による呼吸管理が続けられ,現在症例1は8歳,症例2は9カ月になる。自験例を含む本邦報告18症例の先天中枢性肺胞低換気症候群症例を集計した。そのうちHirschsprung病を合併したものが8例,Hirschsprung病類縁疾患であるchronic idiopathic intestinal pseudoobstruction syndrome(CUPS)を合併したものが1例あった。
- 千葉大学の論文
- 1992-08-01
著者
-
吉田 英生
千葉大学医学部小児外科
-
岩井 潤
千葉県こども病院小児外科
-
大沼 直躬
千葉大学医学部
-
吉野 薫
千葉県こども病院外科
-
田辺 政裕
千葉大学医学部附属病院 総合医療教育研修センター
-
高橋 英世
千葉大学医学部第二外科学教室
-
岩井 潤
千葉大学医学部小児外科
-
高橋 英世
千葉大学医学部中山外科教室
-
吉田 英生
千葉大学医学部
-
吉野 薫
千葉大学医学部小児外科
-
岩井 潤
千葉大学医学部小児外料
-
田辺 政裕
千葉大学医学研究院
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