後縦隔に発生した多形性平滑筋肉腫の一例

概要

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患者は70歳の男性.健診で胸部CT上異常陰影を指摘され紹介入院となった.胸部CTで後縦隔に気管分岐部を上縁とする長径6.5cm大の境界明瞭, 内部やや不均一な腫瘤性病変を認め, 胸椎, 食道, および下行大動脈と接していた.後縦隔原発の腫瘍を疑い腫瘍摘出術を施行した.胸腔鏡下に手術を開始した.腫瘤は表面平滑, 弾性硬で, 下行大動脈および食道への浸潤はなく容易に剥離できたが, 胸椎前面に強く固定していた.胸腔鏡下の剥離は困難と考え開胸下に摘出した.病理標本では紡錘形細胞, 胞体の広い多角形細胞, および多形細胞など多彩な細胞が混在する所見が得られ, 免疫組織化学ではsmooth muscle actin(-), Desmin(focally +), α1-antitripsin(+)な多形細胞も認められたが, 紡錘形細胞や多角形細胞など大多数はα-smooth muscle actin(+), desmin(+), myoglobin(-), S-100(-)であることから低分化な多形性平滑筋肉腫と診断した.縦隔原発の平滑筋肉腫は検索しえた限り, 本邦で15例目であり稀な疾患であると考えられた.
2005-11-15