乳児期総肺静脈還流異常症の再手術症例の検討

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乳児期早期に行なわれた総肺静脈還流異常症(以下 TAPVR)根治手術後の,吻合部狭窄に対する再手術例の検討を行った.過去5年間での乳児期 TAPVR の根治手術症例は15例で,うち複雑心奇形を伴うもの3例,伴わないもの12例であり,手術時日齢は平均37.5日(2日-4ヵ月)であった.手術は cardiac type を除く全例で, posterior approach 法による共通肺静脈・左房吻合術を行い,手術死は2例で,いずれも複雑心奇声を伴ったものであった.遠隔死は4例あり,うち3例は肺静脈還流部の狭窄が主な原因であった.再手術は5例(計8回)に行われ,初回根治手術時日齢は平均15.0日(1 -37日),再手術時月齢は5.4ヵ月(1 -14ヵ月)であった.また,病型ではI型が1例, III型が4例で,初回再手術はいずれも経心房中隔的に到達し,狭窄部を切開し拡大した.再手術の結果,2例が手術死,1例が遠隔死(18ヵ月後),2例が現在生存中である.中でも1例は,4回にわたる再手術が行なわれ,3回目には右肺静脈の patch plasty を行い,4回目には,左 neumonectomy を余儀なくされた.肺静脈狭窄の型としては,吻合口そのものが狭くなる吻合部狭窄型(1例:生存),左あるいは右肺静脈が左房への入口部で狭くなる肺静脈入口部狭窄型(2例:1例は4回の再手術後生存,もう1例は2回の再手術後遠隔死)及び両者を合併した混合型(2例:共に手術死)とに分けられ,肺静脈の左房入ロ部での狭窄を伴う症例で予後不良であった.以上より,左右肺静脈の左房入口部での狭窄は予後を決定する上で重篤な合併症となり,その原因としては,吻合部の"ひきつれ"によるところが大きいと考えられた.
日本小児外科学会の論文
1993-02-20

乳児期総肺静脈還流異常症の再手術症例の検討

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