ミトコンドリア脳筋症患者の臓器間における呼吸鎖酵素の活性の差
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概要
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ミトコンドリア脳筋症の患者の剖検時に得た各臓器よりミトコンドリアを単離し, 呼吸鎖の酵素活性として, NADH-チトクロムC還元酵素とチトクロムC酸化酵素の活性をそれぞれ測定した. 生前に存在した四肢の筋力低下, 筋萎縮, および易疲労性に呼応して, 筋におけるチトクロムC酸化酵素活性, および差スペクトルによるチトクロムaa3含量の低下が著明であり, 心筋でもこれらの中等度の低下が認められた. 一方, 臨床的異常所見が著明でなかった肝と牌においてNADH-チトクロムC還元酵素の, 腎ではチトクロムC酸化酵素の減少が認められた。ミトコンドリア脳筋症で肝や腎機能の異常が発症することもあり, 本疾患の症状の多様性に関して考察を加えた。
- 1988-03-01
著者
-
東 監
産業医科大学生化学
-
大西 晃生
産業医科大学医学部神経内科学教室
-
後藤 貞夫
産業医科大学医学部生化学教室
-
東 監
産業医科大学医学部生化学
-
後藤 貞夫
産業医科大学医学部生化学
-
後藤 貞夫
産業医科大学 産業保健 第1生体情報
-
古谷 亜紀
産業医科大学生化学教室
-
床並 房雄
産業医科大学神経内科学教室
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