<研究報告>筋強直性ジストロフィーの知的特性

概要

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本研究では,筋強直性ジストロフィー(以下,MyD)の知的特性を検討した。MyDである9名の男性と3名の女性に日本版WAIS-R成人知能検査法が実施された。彼らの平均FIQは,66.4(SD15.6)であり,それはDuchenne型筋ジストロフィー(以下,DMD)のそれ(平均82.8,SD13.4,116例)より有意に低かった。MyDでは,「絵画完成」の下位検査評価点が,「符号」に比べ有意に低かった。DMDに比べ,MyDでは,「単語」と「絵画完成」を除く9つの下位検査の評価点が有意に低かった。下位検査評価点のプロフィール分析によって,MyDでは,1)「モデルの再構成」や「図形的刺激の視知覚」のような視覚的認知,構成能力,2)「視覚的順序づけ」,「系列処理」また「継次処理」などの情報や刺激を逐次処理する能力が弱いことを明らかにした。MyDの知的機能は,知的水準と下位検査評価点の双方において,DMDより低いと思われた。しかしながら,研究者の間で,MyDの知的水準と下位検査プロフィールについての統一見解は得られていないため,それらについてはさらに検討が必要である。個々のMyDの援助計画を立てる上でわれわれが検討しなければならないもう一つの側面は,それぞれのMyD患者に固有の知的機能である。