口蓋裂単独例の合併先天異常

概要

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口唇裂・口蓋裂は，比較的発症頻度の高い先天異常であり，単独例，他の先天異常との合併，症候群の1症例として多くの報告をみる。我々は，1968年から2003年12月までの35年間に当科で経験した口蓋裂単独例について，合併先天異常を検討したので報告する。診療録上詳細な記載があった183例で，これに対し合併先天異常の調査を行なった。合併先天異常が見られたのは183例中57例・31.1%（男21例，女36例）であった。57例の中で性差をみると1：1.7と女性に多くみられた。口蓋裂の裂型別にみると，硬口蓋裂の合併先天異常は43例（男13例，女30例），軟口蓋裂では18例（男8例，女10例），粘膜下口蓋裂では合併先天異常は見られなかった。合併先天異常の種類は，舌小帯短縮症が7例，顔面の異常として斜視が4例，耳の異常として副耳1例，小耳症1例，耳介変形が2例であった。心疾患としては，心房中隔欠損症が4例と多かった。体幹の異常としては，鼡径ヘルニアが5例みられた。四肢の異常は12例で，先天性股関節脱臼が3例と多かった。中枢神経系の異常は19例で，精神発達遅延が11例にみられた。症候群・染色体異常は24例にみられ，Robin sequence，Apert syndromeがそれぞれ11例であった。
2012-04-25