妊娠を契機に発症し cyclosporine A が奏効した後天性血友病A
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概要
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39歳，女性．2007年5月帝王切開直後からAPTT延長を伴う出血傾向を認め当院入院．APTT71.6秒，FVIII activity 3％，FVIII inhibitor 6BU/mlであり後天性血友病Aと診断．頻回かつ大量の遺伝子組換え活性化第VII因子（rFVIIa）製剤を使用し出血症状は軽減．FVIII inhibitorには副腎皮質合成ステロイド薬による免疫抑制療法を開始したが軽快せず，cyclosporine A（CyA）を併用したところ，inhibitorは約6ヶ月後に消失した．分娩後発症の後天性血友病ではFVIII inhibitorは自然経過にて消失するとの報告もあるが，本例では早期からのステロイド薬とCyAの併用が著効を呈した．分娩後発症の後天性血友病Aはしばしば重篤な出血症状を呈するため，止血療法としてのバイパス療法の施行基準及びCyAを含めた適切な免疫抑制療法の解析が必要である．
- 2009-08-01
著者
-
薄井 紀子
東京慈恵会医科大学附属病院血液・腫瘍内科
-
海渡 健
東京慈恵会医科大学附属病院 中央検査部
-
相羽 恵介
東京慈恵会医科大学附属医院 臨床腫瘍部
-
海渡 健
東京慈恵会医科大学 腫瘍･血液内科
-
相羽 恵介
東京慈恵会医科大学 血液腫瘍内科
-
相羽 恵介
東京慈恵会医科大学腫瘍・血液内科
-
相羽 恵介
東京慈恵会医科大学 腫瘍･血液内科
-
小林 達之助
東京慈恵会医科大学腫瘍・血液内科
-
大坪 寛子
東京慈恵会医科大学腫瘍・血液内科
-
大坪 寛子
東京慈恵会医科大学附属病院輸血部
-
薄井 紀子
癌研究会附属病院 化学療法科
-
小林 達之助
東京慈恵会医科大学 腫瘍・血液内科
-
薄井 紀子
東京慈恵会医科大学 内科学(腫瘍･血液)
-
薄井 紀子
大森赤十字病院内科
-
薄井 紀子
東京慈恵会医科大学内科学(腫瘍・血液)
-
薄井 紀子
東京慈恵会医大 血液・腫よう内科
-
薄井 紀子
東京慈恵会医大 第三病院 腫瘍・血液内科
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