妊娠を契機に発症しcyclosporine Aが奏効した後天性血友病A

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概要

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39歳，女性．2007年5月帝王切開直後からAPTT延長を伴う出血傾向を認め当院入院．APTT71.6秒，FVIII activity 3％，FVIII inhibitor 6BU/mlであり後天性血友病Aと診断．頻回かつ大量の遺伝子組換え活性化第VII因子（rFVIIa）製剤を使用し出血症状は軽減．FVIII inhibitorには副腎皮質合成ステロイド薬による免疫抑制療法を開始したが軽快せず，cyclosporine A（CyA）を併用したところ，inhibitorは約6ヶ月後に消失した．分娩後発症の後天性血友病ではFVIII inhibitorは自然経過にて消失するとの報告もあるが，本例では早期からのステロイド薬とCyAの併用が著効を呈した．分娩後発症の後天性血友病Aはしばしば重篤な出血症状を呈するため，止血療法としてのバイパス療法の施行基準及びCyAを含めた適切な免疫抑制療法の解析が必要である．
日本血栓止血学会の論文

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