チアノーゼ型先天性心疾患に伴う腎疾患 : チアノーゼ腎症 (cyanotic glomerulopathy)
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概要
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チアノーゼ型先天性心疾患に伴う腎疾患，チアノーゼ腎症（cyanotic glomerulopathy）の臨床像，病理像，成因について検討した。われわれが経験した5例と多施設の報告では，cyanotic gloerulopathyの臨床像は，高尿酸血症，蛋白尿，多血症と血小板減少が特徴であり，さらに，腎機能低下を来たす症例も認められた。先天性腎疾患106例の剖検による腎病理像の検討では，糸球体毛細管腔の拡張とうっ血を伴った糸球体腫大，PAS陽性物質の増加を伴ったメサンギウム細胞の増生，メサンギウム領域の肥厚による分葉化と毛細血管腔の虚脱などが特徴であった。血中あるいは尿中エンドセリン-1（S-ET-1，U-ET-1），エリスロポエチン濃度とtype IV collagenの前駆物質であるcollagen-IV7Sの血中濃度の検討では，チアノーゼ性心疾患の患者で血中エリスロポエチン，S-ET-1の高値とcollagen-IV7Sの血中濃度高値が認められ，これらの結果は，cyanotic glomerulopathyの進展機序の成因に関わる興味ある知見と考えられた。
- 2006-11-15
著者
-
小板橋 靖
聖マリアンナ医大小児科
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生駒 雅昭
聖マリアンナ医科大学病院小児科
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小板橋 靖
聖マリアンナ医科大学小児科
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小板橋 靖
聖マリアンナ医科大学病院
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小板橋 靖
聖マリアンナ医科大学小児科学教室
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生駒 雅昭
聖マリアンナ医科大学 小児科
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