多彩な臨床症状を呈し rituximab が奏効した Wegener 肉芽腫症の1例

概要

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症例は55歳女性．1998年に強膜炎，血管炎による小腸穿孔にてWegener肉芽腫症発症，以後，多発単神経炎，多関節炎，眼窩部肉芽腫，脳梗塞，完全房室ブロック，肺腫瘤性病変，小脳梗塞，咽頭部肉芽腫等の多彩な臨床症状をPR3-ANCA上昇を伴って呈し，免疫吸着療法，cyclophosphamide経口投与，ステロイドパルス療法，IVCY療法，免疫グロブリン大量療法，ciclosporin内服等を行うも，病勢は消長を繰り返していた．2005年4月より咽頭部肉芽腫およびPR3-ANCA上昇にてWegener肉芽腫症が再燃し，ステロイドパルス療法後，rituximab 600 mgの2回投与を4週間隔にて行い上記所見はいずれも改善した．2006年2月にPR3-ANCAの上昇がみられたためにrituximabの追加投与を行った．その後prednisolone 10 mg/日のみで経過をみているが再燃を認めていない．近年，rituximabは関節リウマチ，全身性エリテマトーデスに対する有効性が注目されているが，さらにに血管炎症候群に対する有効例もみられる．本症例のように，難治性再発性のWegener肉芽腫症に対してもrituximabの有効性が示唆された．
日本臨床免疫学会の論文
2007-04-28