肝機能の改善に伴い呼吸機能が改善した，高度線維化を伴った非アルコール性脂肪性肝疾患由来の肝肺症候群の1例
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概要
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肝肺症候群は肝硬変症例に合併してみられるが，その頻度は4%から80%と報告によりばらつきが大きい．今回我々は，肝機能の改善に伴い呼吸機能が著明に改善した肝肺症候群の1例を経験した．症例は65歳女性．飲酒歴は無く，ALT優位の肝障害で，非アルコール性脂肪性肝疾患（NAFLD）として加療中，初診から7年後に突然チアノーゼと低酸素血症をきたし，肝肺症候群の診断で在宅酸素療法（HOT）を開始した．開始時，FIB4 index等の肝線維化指標からF3-F4の高度線維化を呈していたと考えられた．HOT開始後2～3年をピークに肝線維化指標は改善を示し，それに伴い呼吸機能が改善し，開始後5年で中止できた．またHOT施行中，非腫瘍性にPIVKA IIが上昇する現象が観察されたが，呼吸機能改善に伴い正常化した．高度線維化を伴ったNAFLDが原因の肝肺症候群は，発症後比較的短期間のうちに肝臓の線維化進展が阻止できれば，可逆的な場合がある．
- 一般社団法人 日本肝臓学会の論文
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