筋線維周囲にlgG沈着をみたEosinophilic fasciitis の1例

概要

論文の詳細を見る
四肢遠位部のびまん性皮下硬化，それに伴う関節拘縮，及び肢端壊疸を主症状とする Eosinophilic fasciitis と考えられる21歳女性例を報告する．好酸球・形質細胞・リンパ球浸潤を主とする dermopanniculitis， fibrosis などの組織所見，高γグロブリン血症，抗核抗体陰性という血清学的所見，及び筋電図で myopathy の所見を呈した　明瞭な visceral involvement はなく，治療上ステロイド内服に反応した．しかし，皮下硬化が四肢遠位部でしかも左右対称性といえない点，レイノー現象を伴い肢端壊疸が認められる点，末梢血液の好酸球増多が明瞭でない点などは Eosinophilic fasciitis という診断に問題を残した．　また螢光抗体直接法では，筋線維周囲に lgG の沈着，リンパ球機能検査では helper T cell， suppressor T cell 機能のいずれもの機能低下といった興味あるデータが得られた．
公益社団法人日本皮膚科学会の論文