両側性口唇顎裂を伴ったsepto-optic-pituitary dysplasia の1例
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概要
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Septo-optic-pituitary dysplasia (SOPD) is a rare disorder first described by de Morsier in 1956. It is a syndrome characterized by optic nerve hypoplasia, hypothalamic pituitary insufficiency, and absence of the septum pellucidum.We report a case of SOPD associated with bilateral cleft lip and alveolus.The patient was a 4-day-old boy. He had pituitary hypoplasia, thyroid insufficiency, micropthalmia, coloboma, cleft lip and alveolus, and premaxillary hypoplasia. At the age of 3 months, we performed primary lip repair. As a postoperative complication, difficulty in oral feeding and ischemic necrosis of the premaxilla occurred. Now at the age of 6 years 1 month, he has no right-sided vision or pituitary insufficiency. The prognosis of patients with SOPD is good, but it is necessary to medically treat pituitary insufficiency as soon as possible. Therefore, early detection of SOPD in patients with cleft lip and/or palate associated with premaxillary hypoplasia and eye manifestations is important.
- Japanese Society of Oral and Maxillofacial Surgeonsの論文
著者
-
古郷 幹彦
大阪大学大学院歯学研究科 顎口腔病因病態制御学講座
-
山西 整
大阪府立母子保健総合医療センター 麻酔科
-
宮 成典
大阪府立母子保健総合医療センター口腔外科
-
宮 成典
大阪府立母子保健総合医療センター 麻酔科
-
榎本 明史
近畿大学医学部附属病院歯科口腔外科
-
飯田 征二
岡山大学大学院医歯薬学総合研究科顎口腔再建外科学分野
-
西尾 順太郎
大阪府立母子保健総合医療センター 口腔外科
-
飯田 征二
岡山大学大学院医歯薬学総合研究科機能再生制御学講座顎口腔再建外科学分野
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