維持血液透析患者に発症した後天性血友病Aに対して二重膜濾過血漿交換を施行した1例
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概要
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症例は81歳, 男性. X-12年より慢性糸球体腎炎による末期腎不全のため前医にて血液透析中であった. X-1年4月頃より皮下出血や止血困難が出現し, 10月頃より貧血の進行を認めた. 貧血の改善がないため消化管精査されるも明らかな出血源が認められず, 精査加療目的でX年6月下旬に当科入院となる. 入院時検査で活性化部分トロンボプラスチン時間 (activated partial thromboplastin time : APTT) 混合補正試験でも補正されないAPTT延長, 第VIII因子活性の低下, 第VIII因子インヒビター異常高値 (1,261 Bethesda Units/mL) を認め, 後天性血友病Aと診断した. 第5病日よりprednisolone 50mg/日内服, インヒビター除去目的に第7病日より二重膜濾過血漿交換 (double filtration plasmapheresis : DFPP) を計5回行った. 第30病日に出血性胃潰瘍を併発し, 内視鏡下止血術を行ったが胃潰瘍からの出血が持続するため, 第36病日よりprednisolone減量, cyclophosphamide追加とした. 徐々にインヒビター力価の低下を認めたがタール便は持続し, 第48病日に高カリウム血症からの心室細動をきたし永眠された. 後天性血友病A患者にDFPPを行った報告はまれであるため報告する.
- 一般社団法人 日本透析医学会の論文
著者
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森脇 久美子
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科・血液浄化療法室
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西岡 聡
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科・血液浄化療法室
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東山 智香子
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科・血液浄化療法室
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河野 雅和
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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近藤 直樹
香川大学医学部附属病院第二内科
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祖父江 理
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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西島 陽子
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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原 大雅
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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東山 智香子
香川大学医学部附属病院ME機器管理センター
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野上 浩子
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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竹内 直哉
香川大学医学部附属病院ME機器管理センター
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藤田 拓朗
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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河上 和代
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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守時 政宏
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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近藤 直樹
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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西岡 聡
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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森脇 久美子
香川大学医学部循環器・腎臓・脳卒中内科
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