在宅酸素療法とベラプロストナトリウムの内服が有効であった門脈肺高血圧症の1例

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概要

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• 症例は60歳, 女性. 1973年, 出産時に輸血. 1996年にC型肝硬変症と診断された. 2007年と2009年に呼吸苦および労作時の意識消失の既往あり, 他院救急外来を受診したが異常なしと診断された. 2009年3月, 階段昇降時の呼吸苦, 胸部不快および食思不振を主訴に当院を初診. 心臓超音波検査で著明な右心負荷所見を認めた. 肺血流シンチグラムや胸部CTで肺血栓塞栓症を疑わせる所見はなし. 心臓カテーテル検査上, 冠動脈造影で有意な異常所見はなし. 心内圧指標で肺動脈楔入圧は正常, 右心系圧および肺血管抵抗は著明に上昇していた. 門脈肺高血圧症(portopulmonary hypertension; POPH)と診断, 在宅酸素療法とベラプロストナトリウムの内服を開始し外来通院となる. 退院後6カ月, 心臓超音波検査で有意に右心負荷は軽減, Hugh-Jones分類VからIV度へ, WHO肺高血圧症機能分類IIIからII度へ改善, 18カ月後も状態は良好に保たれていた.<BR>POPHは, 予後不良なことが多いが, 肺高血圧症の良好なコントロール, 軽症で維持されている肝硬変, そして前医で施行されたシャントに対する逆行性静脈塞栓術がこの症例の状態を長期に安定させていると考えられた.

著者

• 丁 毅文

  綾瀬循環器病院

• 福本 淳

  綾瀬循環器病院

• 丁 栄市

  綾瀬循環器病院

• 野崎 直樹

  綾瀬循環器病院循環器内科

• 金澤 正範

  綾瀬循環器病院循環器内科

• 福本 淳

  綾瀬循環器病院心臓血管外科

• 朴沢 英成

  綾瀬循環器病院循環器内科

• 田岡 誠

  綾瀬循環器病院心臓血管外科

• 梅津 拓史

  綾瀬循環器病院循環器内科

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