CRT-Dにより一時的に心機能が回復したBecker型筋ジストロフィに伴う拡張型心筋症の1例
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概要
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14歳の男児. 9歳時にBecker型筋ジストロフィ(BMD)の診断を受け, 車椅子生活をしている. 14歳8カ月時に数分の意識障害, 動悸を自覚し当科を受診した. 心胸郭比は0.56で, 心拍数210bpm, 右脚ブロックパターンの心室頻拍(VT)を認めた. 心エコーで著明な左室拡大, 左室駆出率(EF)0.18, 重度僧帽弁閉鎖不全を認め, 拡張型心筋症(DCM)の診断で入院した. 利尿薬により心不全は軽快し退院したが, その後, 再びVT, 心不全が増悪し再入院した. VTはメキシレチンの内服でコントロールされたが, 心不全はPDEIII阻害薬から離脱できなかった. 入院4週目頃から血圧低下を伴うVTがしばしば出現し, 入院6週目に意識消失を伴うVTが出現, 心停止となり, 蘇生後に呼吸管理を開始した. その後, 除細動器付心臓再同期療法(CRT-D)を施行したところ, EF 0.40と心機能が改善し, VT, 心不全も一時軽快したが, 4日後に肺炎を合併し死亡した.
著者
-
住友 直方
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
-
金丸 浩
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
-
鮎沢 衛
日本大学医学部小児科学分野
-
市川 理恵
日本大学医学部 小児科
-
岡田 知雄
日本大学医学部小児科
-
中村 隆広
日本大学医学部付属練馬光が丘病院小児総合診療科
-
松村 昌治
日本大学医学部小児科
-
小森 暁子
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
-
麦島 秀雄
日本大学医学部 小児科
-
福原 淳示
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
-
住友 直方
日本大学医学部小児科
-
阿部 百合子
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
-
中村 隆広
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
-
田口 洋祐
日本大学医学部小児科学系小児科学分野
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