出生前診断が可能であった心臓脱出症を伴ったCantrell五徴症の1症例
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概要
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Pentalogy of Cantrell(Cantrell五徴症)は，横隔膜の前方部欠損，胸骨下部欠損，横隔膜部の心臓心膜欠損，心腔内欠損，正中の上腹部腹壁の欠損(あるいは上腹部の臍帯ヘルニア)を合併したまれな腹壁の先天性奇形である．今回われわれは，出生前診断が可能であった心臓脱出症を伴ったCantrell五徴症を経験し，報告する．患者は31歳初産婦で，近医にて超音波断層検査で胎児心奇形を指摘され来院した．超音波断層検査およびカラードップラー法で，Cantrell五徴症と心臓脱出症の存在が確認された．妊娠36週に胎児仮死の診断で緊急帝王切開術を施行し，2369g，アプガースコア3/7の女児を娩出した．児は生後4日目に臍帯ヘルニアの根治術を施行した．さらに心奇形が単心房単心室に加えて，肺動脈狭窄症，動脈管開存症を認めたために，肺血流量確保の目的で生後3ヵ月と5ヵ月に姑息的にバイパス術を施行した．しかしバイパス内に血栓を形成して，生後11ヵ月に血栓除去術を施行するも手術中に出血性ショックにて死亡した．本症例では心臓脱出症を合併していたことから出生前診断は比較的容易であった．しかし，本疾患の予後は不良であるため，新生児治療と連携した十分な周産期管理が必要である．〔産婦の進歩55(3)：288-292，2003(平成15年8月)〕
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