重篤な末梢神経障害を呈した急性間欠性ポルフィリン症
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概要
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25才,女性で急性間欠性ポルフィリン症により非常に重篤な末梢神経障害を呈し,腓腹神経生検を行った症例を経験した.生検所見は有髄神経線維の減少は著明で,一つのfascicle中にわずか数個ずつ存在するのみであり,典型的な脱髄および軸索変性像も認められた. Schwann細胞の空胞変性を主体とした病変は既報告と一致する所見であった.本症の末梢神経障害の重症化には本例の臨床経過などより神経毒性の関与が示唆された.
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