巨大血管腫を伴いKlippel-Weber症候群を呈したEhlers-Danlos症候群の1例

スポンサーリンク

概要

• 論文の詳細を見る

• 症例は42歳女性,左側胸部より後腹膜,骨盤腔,左鼠径に連続した巨大海綿状血管腫と,同側の下肢の肥大が認められ, Klippel-Weber症候群と診断した.さらに関節の過可動性及び皮膚の過伸展があり, Ehlers-Danlos症候群を伴っていた.電顕上これまで報告のない異常collagen fibrilがみられたため,まれな症例と考え報告した.

著者

• 松山 友彦

  札幌医科大学 第4内科

• 新津 洋司郎

  札幌医科大学

• 渡辺 直樹

  札幌医科大学 医学部 臨床検査医学

• 増子 詠一

  札幌医科大学公衆衛生学教室

• 茂木 良弘

  札幌医科大学

• 木田 雅也

  札幌医科大学第4内科

• 平山 敦

  札幌医科大学第4内科

• 茂木 良弘

  札幌医科大学第四内科

• 宮崎 悦

  札幌医科大学第四内科

• 潘 紀良

  札幌医科大学第四内科

• 松山 友彦

  札幌医科大学第四内科

• 木田 雅也

  札幌医科大学第四内科

• 平山 敦

  札幌医科大学第四内科

• 潘 紀良

  札幌医科大学第4内科

関連論文

• ウルソデオキシコール酸投与中に自己免疫性肝炎が増悪した PBC-AIH overlap 症候群の1例
• O-2-25 Docetael+CDDP+TS-1(DCS)併用化学療法後切除可能となった高度進行胃癌症例の経験(胃 化学療法4,一般演題(口演),第63回日本消化器外科学会総会)
• 急性膵炎後内膵液瘻により左尿管閉塞を来した膵管内乳頭粘液性腫瘍の1例
• 上腸間膜静脈・門脈血栓症を発症したJAK2変異を伴った真性多血症
• 石灰乳胆汁をともなった胆嚢管癌の1例
• 放射線化学療法が著効した肺転移をともなう肝細胞癌副腎転移の1例
• シクロスポリンの長期投与が奏効し, 肝線維化の著明改善が得られた自己免疫性肝炎の1例
• 骨転移にTAEおよび放射線治療が奏効し6年生存が得られた肝細胞癌の1例
• 急速に増大し腫瘍内部に出血壊死をともなった胆管細胞癌の1例
• アルコール性肝線維症をともなったBudd-Chiari症候群による難治性腹水に対してTIPSが有用であった1例
• 再発性多発性軟骨炎を合併した潰瘍性大腸炎の1例
• シェーグレン症候群を合併した周期性血小板減少症とその周期性機序の解析
• 下行結腸に病変を有した未分化多形肉腫の1例
• 極細径内視鏡を用いた上部消化管内視鏡検査における安全性及び受容性の解析
• シース型バイポーラスネアとエルボトームICC 200の併用の試み
• 非アルコール性脂肪性肝炎を背景に肝細胞癌を発症した1例
• 反復する感染性腸炎を契機に診断され, G-CSFと副腎皮質ステロイドが著効した成人発症の特発性自己免疫性好中球減少症
• 消化器癌と遺伝子治療
• 著明な腹膜播種で発見された肝エキノコックス症の1例
• 髄膜癌腫症で再発した食道癌の1例
• 抗ウイルス剤の投与が奏効した reduced intensity stem cell transplantation 後に発症したHHV-6脳炎
• 門脈が流出静脈であると考えられた肝血管筋脂肪腫の1例
• 異時性に病変の多発を認めた直腸・盲腸原発 Mucosa Associated Lymphoid Tissue (MALT) リンパ腫の1例
• ダブルバルーン小腸内視鏡にて除去しえた小腸内異物の3例
• 血中CA19-91が病勢に応じて変動したIIa型自己免疫性肝炎の1例
• SLE患者に発症したclomipramine hydrochloride によるpure red cell aplasia
• 経過中に筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症した進行大腸癌の1剖検例
• 内視鏡的粘膜下層剥離術後に幽門狭窄を来した早期胃癌の1例
• Gly400Valの遺伝子異常を認めた先天性第XI因子欠乏症
• 胃に再発した stage I 涙腺原発 : mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma
• リンパ腫細胞由来のインターロイキン-5が好酸球増多を来したと考えられる末梢性T細胞性リンパ腫
• 胆管嚢胞腺癌術後再発症例に対して5FU, CDDP併用化学療法が奏効した1例
• CD8およびCD56が共陽性を示した腸管症型T細胞リンパ腫
• G-CSF産生食道小細胞型未分化癌の1例
• 経動脈性門脈造影下CTにて濃染した, 尾状葉を中心とする巨大肝過形成結節の1例
• 超音波内視鏡が診断に有用であった転移性胃血管肉腫の一例
• 腹壁転移を契機に発見された胃印環細胞癌の1例
• Attenuated familial adenomatous polyposis (AFAP) の1家系
• 多様な形態のポリープを伴ったいわゆる colonic muco-submucosal elongated polyp (CMSEP) の1例
• 腺腫を同一部位に合併した大腸リンパ管腫の1例
• SLEの治療中にサイトメガロウイルス関連血管炎による腸管壁内血腫を発症した1例
• Vincristine投与により急激な溶血とSIADH様所見をきたした肝硬変症合併ALL
• 低血糖を伴い急速な増大を呈した高分子型insulin-like growth factor-II(IGF-II)産生肝細胞癌の1例
• 総胆管と瘻孔を形成し自然消失した膵仮性嚢胞の1例
• 癌の遺伝子治療におけるDDS
• 肝外胆管原発悪性リンパ腫の1剖検例
• Granulocyte colony stimulating factor (G-CSF)産生腎癌
• 非アルコール性脂肪性肝炎を背景とした肝硬変に生じた, 動脈血優位の異型腺腫様過形成の1例
• 消化管出血をきたした背側膵動脈瘤に対し動脈塞栓術が奏効した1症例
• 多種の細胞表面接着因子の発現を認め, 急速に増悪した IgM 型骨髄腫
• Imatinib mesylateと化学療法により寛解導入および長期の分子遺伝学的寛解が得られたPh染色体陽性急性リンパ性白血病
• 腸重積を合併し穿孔をきたした放射線回腸炎の1例
• 重篤な亜鉛欠乏症を呈した慢性膵炎による吸収不良症候群の1症例
• 維持透析患者におけるrecombinant human erythropoietin(rHuEPO)投与と血清トランスフェリンレセプター値の変動
• 好中球および血小板の増加を伴った T-cell rich B-cell lymphoma
• 皮下腫瘤, 胸腺腫を認めにCD7, HLA-DR, CE38 陽性 acute undifferentiated leukemia
• バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術にて治療しえた非肝硬変性門脈大循環短絡症の2例-肝生検組織像の経過を含めて
• 固形癌に対する反復末梢血幹細胞移植治療の検討
• 4. 造血幹細胞移植術 (第74回 北海道医学大会シンポジウム)
• 204 原発性肺癌における血清ferritin値の診断的意義 : 喫煙者および良性肺疾患患者との比較検討
• 9.大腸aberrant crypt fociを指標とした発癌予防の臨床(大腸癌発生予防の基礎と臨床)
• 胃転移を来した膝原発悪性線維性組織球腫の1例
• メシル酸ナファモスタット持続動注が有効であった膵仮性嚢胞破裂による膵性腹水の1例
• Degradable starch microspheres(DSM)併用動注化学療法が著効した直腸カルチノイド腫瘍多発性肝転移の1例
• 赤芽球低形成を呈した自己免疫性溶血性貧血合併 de novo CD5 陽性びまん性B細胞リンパ腫
• 集学的治療が奏効した副腎原発悪性リンパ腫
• 自家造血幹細胞移植後に血小板減少が遷延した急性リンパ性白血病 : 骨髄ストローマ細胞からのトロンボポエチン産生低下の関与
• 末梢血幹細胞採取(118クール)における採取量と前治療,採取regimenの解析 : 日本アフェレシス学会第19回北海道地方会
• 自家末梢血CD34陽性細胞採取における回収率,純度腫瘍細胞混入率の検討 : 日本アフェレシス学会第17回北海道地方会
• 橋本病を合併し, ステロイドが有効であった限局性膵管狭細型慢性膵炎の1例
• 悪性腫瘍 (特集 貧血--最新の基礎と臨床) -- (臨床編 二次性貧血)
• Imatinib mesylateの投与で血液学的寛解と骨髄線維化の著明な改善を認めた慢性骨髄性白血病
• EC-SOD遺伝子による慢性関節リウマチの遺伝子治療
• 悪性腫瘍に対する抗インテグリン療法 (特集 細胞膜蛋白質を標的とした癌研究)
• 急性骨髄性白血病の白血病幹細胞とニッチ (あゆみ 幹細胞とニッチ)
• 大腸癌の発育進展の分子機構と chemoprevention
• 大腸癌の前癌状態
• 招請講演 大腸癌の発育進展の分子機構とchemoprevention (第104回日本内科学会講演会(2007年))
• CEA産生消化器癌に対する制限増殖型アデノウイルスを用いた抗腫瘍効果(第105回日本外科学会定期学術集会)
• 腫瘍融解ウイルスによる消化器癌治療の現状
• 休薬によりABL遺伝子変異クローンが消失し, 2度目の血液学的効果が得られた imatinib 耐性CML
• 血小板減少症に対して副腎皮質ステロイドが奏効した骨髄異形成症候群(不応性貧血)の妊婦例
• 鉄動態からみた鉄欠乏性貧血と二次性貧血
• GST-π分子を標的とした治療 (特集 分子・細胞標的治療--基礎と臨床) -- (基礎)
• SLPI遺伝子プロモーターをもつ複製可能adenovirusとNK4 adenovirusを併用した非小細胞肺癌特異的遺伝子治療
• Oncofetal protein promoter (OFPp) を用いた replication-competent adenovirus (RCA) による抗腫瘍効果
• 5, 大腸腺腫, 癌の前病変
• 経口リバビリンが奏効した造血幹細胞移植後アデノウイルス関連血球貪食症候群
• 11. 臍帯血移植後にドナー細胞由来の急性骨髄性白血病(AML)を発症した成人T細胞性白血病リンパ腫(ATLL)(日本アフェレシス学会第24回北海道地方会抄録)(アフェレシスにおけるセイフティーマネジメント)
• 当科で経験した非血縁者間ミニ移植を施行した4症例(一般演題)(日本アフェレシス学会第23回北海道地方会抄録)
• サイトメガロウイルスの初感染を契機に混合型自己免疫性溶血性貧血を発症した健常妊婦
• びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫を発症したWaldenstromマクログロブリン血症
• 経皮経肝的塞栓術を試み,止血しえた胆道出血の1例
• 正常肝に発生した直径75mmの高分化型肝細胞癌の1例
• 抗VLA-4抗体を用いた急性骨髄性白血病の分子標的療法
• 急性骨髄性白血病の新しい治療法
• 比較的稀な直腸疾患の超音波内視鏡による検討
• 陥凹型早期十二指腸癌1例
• 巨大血管腫を伴いKlippel-Weber症候群を呈したEhlers-Danlos症候群の1例
• 洞爺湖周辺地区におけるNST活動－院内と周辺地区との連携－

もっと見る 閉じる

スポンサーリンク