両側副腎部脂肪腫と腎病変を伴つたLaurence-Moon-Biedl症候群の1例
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概要
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肥満,網膜色素変性症,知能障害,多指趾症,***発育不全,遺伝性といつた6主徴のすべてが備つた典型的なLaurence-Moon-Biedl症候群の1例を経験した.さらに本例では腎病変と両側副腎部脂肪腫を合併していた.本例の内分泌機能検査では,甲状線,副腎機能に異常は認めなかつたが,中等度の耐糖能低下とインスリン分泌過剰反応があり,さらに成長ホルモン分泌不全もみられた.高度の肥満にもかかわらず空腹時遊離脂肪酸は常に正常値を示し,絶食試験による増加反応はほとんどみられなかつた.理学所見では,腹部皮下に脂肪腫と思われる小豆大腫瘤を多数触知した.本症における両側副腎腫瘍の合併については過去にその報告はなく,本例が最初と考えられ,その成因について若干の考察を加えた.
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