顕著な慢性活動性肝炎像を呈したWilson病の一剖検例
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概要
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急性肝炎症状で発病し,約7年間の経過で死亡した16歳女性の剖検例で,初発時,低セルロプラスミン値とKayser-Fleischer輪の存在からWilson病と診断され,治療により小康を得たが,死亡約半年前,再び急性肝炎の症状が出現し,肝不全が進行して,ステロイド治療による十二指腸潰瘍穿孔で死亡した.経過中けいれん,意識低下を見たが,遺伝的背景はなかった.剖検時,肝は無構造で,平坦な中に粟粒大から拇指頭大の多発性小結節が散在し,光顕では,強度の炎症細胞の浸潤と肝細胞の変性,submassive necrosisおよび強い再生像がびまん性に見られ,強度の慢性活動性肝炎像を呈していた.原子吸光法にて肝に銅の沈着を認めた.本例の肝変化は,従来のWilson病の報告例にみられない強い肝炎像であった.
- 社団法人 日本肝臓学会の論文
著者
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金光 敬一郎
熊本大学医学部第一外科教室
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神原 武
熊本大学医学部免疫医学研究施設
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中村 正
熊本大学医学部中毒研究施設病態生理学部門
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門脇 義博
熊本大学医学部第3内科学教室
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金光 敬一郎
熊本大学医学部第1外科学教室
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神原 武
熊本大学医学部中毒研究施設病態生理学部門
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