心膜液を伴う強皮症腎クリーゼの1例

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症例は62歳，女性．生来健康だったが3年前から両手指ソーセージ様腫脹，指尖潰瘍とRaynaud症状が出現，口周囲皺の減少もみられ，1年前から労作時呼吸困難も出現した．近医で漢方薬を処方されたが症状に改善はみられなかった．起座呼吸を主訴に前医に入院，乳頭浮腫を伴う高血圧，大量心膜液，うっ血性心不全，肺線維症，破砕赤血球像と腎機能障害を認めた．入院後は降圧治療を行い血圧は150/80 mmHg程度まで改善，破砕赤血球も消失したが，腎機能悪化と浮腫の増悪を認め入院3日後に当科転院となった．入院時は上記皮膚所見に加え収縮期心雑音と肺野の乾性ラ音，四肢の浮腫を認め，尿蛋白・尿潜血を伴う腎機能障害，胸部X線で心拡大と肺うっ血像を認めた．心エコーでは心膜液貯留があり胸部CTでは両側肺野に軽度の間質性変化も認めた．抗Scl-70抗体が陽性であり全身性強皮症に伴う強皮症腎クリーゼと診断，心膜液を伴ううっ血性心不全を併発したと考えた．ACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬とCa拮抗薬で降圧を行うとともに血液透析を開始，透析前血圧は138/68 mmHg程度まで改善し，肺うっ血と四肢の浮腫は消失したため入院27日目に退院となった．本邦での全身性強皮症患者における腎クリーゼの発生頻度は海外にくらべ少ないといわれており，今回心膜液を伴い血液透析導入に至った重症例を経験したので報告する．

心膜液を伴う強皮症腎クリーゼの1例

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