トピラマートの有効であったacute encephalitis with refractory，repetitive partial seizuresの1慢性例

概要

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1歳8カ月の時発熱と痙攣を主訴に入院した。当時意識はJCSII-20で、口から泡を吹き呼吸停止する発作が頻発するため、気管内挿管し、ミダゾラムの持続静注、ペントバルビタール静注を行った。入院時検査では髄液細胞数が22/3と軽度増多以外異常なく、脳波では著明な全般性徐波化が見られ、頭部CT、MRIに異常なかった。入院後左右の半身間代痙攣やそれに嘔吐、無呼吸を伴う発作そして全身間代痙攣が頻発しacute encephalitis with refractory，repetitive partial seizures（AERRPS）と診断した。経過中HHV7に対するNT抗体が上昇し、血漿よりウイルスDNAが検出されHHV7感染との関連が考えられた。痙攣は難治でカルバマゼピン、フェニトイン、バルプロ酸、臭化カリウム、ジアゼパム隔日投与を行ったが、発作は1カ月に6〜12回生じていた。10歳よりトピラマートを300mg（6mg/kg/day）まで追加投与したところ、発作はほぼ消失した。TPMはAERRPSの慢性期にも有用であると思われた。