Psychogenic pseudoseizuresを呈したmitchondrial myopathy,encephalopathy,lactic acidosis,and stroke-like episodes(MELAS)の1例
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概要
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28歳男.26歳時けいれい発作が出現し,遺伝子検査の結果,ミトコンドリアDNAの3243番目に点変異を認め,mitchondrial myopathy,encephalopaty,lactic acidosis,and strokelike episodes(MELAS)と診断された.phenytoin及びubidecarenoneの薬物療法が開始された.その後,口部自動症から両上肢を痙攣させる発作が出現し,頭部CTで両側基質核の石灰化がみられた.zomisamide及びphenobarbitalが投与されたが,次第に退行した様子となり,短絡的言動を示すようになった.知能低下と躁状態を認め,演技的な痙攣発作を繰り返したが,脳波では発作波は認められず,PPSと考えられた.抗癲癇薬の変更によりPPS及び躁状態が出現したことから,phenobarbitalとzonisamideを中止した.中止後の脳血流SPECT等の検査結果より,真の痙攣発作を起こす可能性が高いと考えられ,carbamazepineを開始した.PPSや躁状態は1ヵ月ほどで消失し,退院となり,現在まで再発はみられていない
著者
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