腹腔鏡下鼠径ヘルニア根治術時に発見された完全型アンドロゲン不応症の2例 : 腹腔鏡によるスクリーニングの意義
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概要
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完全型アンドロゲン不応症(complete androgen insensitivity syndrome:CAIS)は,46XYの染色体をもちながら,外***を含めた表現型は正常女性となる稀な疾患である.本症では,両側精巣が存在し正常にテストステロンが産生されているが,標的臓器のアンドロゲンレセプターの異常により男性への性分化が障害される.外***が女性型を示すため通常は女児として養育され,思春期以降に無月経などで発見されることが多い.これまでに我々は腹腔鏡下鼠径ヘルニア根治術時に診断されたCAISの2例を経験した.いずれの場合も手術時に両側の腹腔内精巣と女性内***の欠如を認め,術後の染色体検査にて46XYを確認して本症と診断した.我々の施設で経験した女児に対する腹腔鏡下ヘルニア根治術504例におけるCAISの頻度は0.4%(2/504)であり,女児の鼠径ヘルニアはCAISのハイリスク群と考えられ,鼠径ヘルニア患者の診察に際してはCAISを常に念頭に置くべきである.腹腔鏡下鼠径ヘルニア根治術の際に内***の観察を行うことが,CAISの簡便かつ有用なスクリーニング法と考えられた.
- 2010-04-20
著者
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佐々木 隆士
兵庫医科大学小児外科
-
清水 義之
兵庫医科大学小児外科
-
奥山 宏臣
兵庫医科大学小児外科
-
川原 央好
大阪府立母子保健総合医療センター小児外科
-
窪田 昭男
大阪府立母子保健総合医療センター小児外科
-
田附 裕子
兵庫医科大学外科学小児外科
-
佐々木 隆士
市立豊中病院外科
-
田附 裕子
大阪大学医学部小児発達医学(小児外科)
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川原 央好
大阪府立母子保健総合医療センター 消化器･内分泌科
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川原 央好
日本医学会
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清水 義之
大阪大学小児外科
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清水 義之
兵庫医科大学外科学小児外科
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清水 義之
大阪大学 生体統合医学小児発達医学
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兵庫医科大学外科学小児外科
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大阪大学小児外科・大阪府立母子保健医療センター
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兵庫医科大学外科学小児外科
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大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科
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大阪府立母子保健総合医療センター 小児外科
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田附 裕子
自治医科大学小児外科
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大阪大学小児外科
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田附 裕子
自治医科大学 小児外科
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Taduke Yuko
Department Of Pediatric Surgery Osaka Medical Center For Maternal And Child Health
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Tazuke Yuko
Department Of Surgery Kinan General Hospital
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Tazuke Yuko
Section Of Pediatric Surgery Department Of Surgery University Of Michigan Medical School Mott Childr
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Tazuke Yuko
Department Of Pediatric Surgery Osaka Medical Center For Maternal And Child Health And Research Inst
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Tazuke Yuko
Department Of Pediatric Surgery Jichi Medical University
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佐々木 隆士
市立豊中病院 外科
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川原 央好
大阪府立母子保健センター小児外科
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川原 央好
大阪府立母子医療センター小児外科
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