TFE3関連融合遺伝子形成を伴う小児腎細胞癌2例の臨床病理学的,細胞遺伝学的,分子生物学所見の検討 : 本邦初報告例
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概要
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近年,小児腎細胞癌の一部がXp11.2を転座点とする均衡型転座とそれに基づくTFE3関連融合遺伝子の形成,特徴的な組織像,臨床像などを示すことが明らかとなってきた.我々は2例の小児腎細胞癌において臨床所見,組織像,TFE3関連融合遺伝子の発現の有無を検討した.症例1は4歳女児,症例2は10歳女児である.何れの腫瘍も組織学的に淡明な胞体を持つ腫瘍細胞の胞巣状,乳頭状の増殖と砂粒小体様石灰化が特徴的であったが,症例1ではより豊かな胞体,症例2では管腔状構築が観察された.症例1の検体からはASPL-TFE3,症例2よりPRCC-TFE3の各融合遺伝子が検出された.症例1は切除後1年6ヶ月,症例2は7年10ヶ月無病生存中である.成人腎細胞癌と異なる臨床像を呈する可能性があるため,小児腎細胞癌を経験した際にはTFE3関連融合遺伝子の形成を伴う腎細胞癌を疑う必要がある.
- 日本小児がん学会の論文
- 2004-05-30
著者
-
大浜 用克
神奈川県立こども医療センター外科
-
田中 祐吉
神奈川県立こども医療センター病理科
-
気賀沢 寿人
神奈川県立こども医療センター血液・再生医療科
-
田中 水緒
神奈川県立こども医療センター病理科
-
相田 典子
神奈川県立こども医療センター放射線科
-
加藤 啓輔
神奈川県立こども医療センター 病理科
-
田中 祐吉
神奈川こども医療センター病理科
-
田中 祐吉
神奈川県立こどもセンター病理
-
加藤 啓輔
神奈川県立こども医療センター
-
福里 吉充
神奈川県立こども医療センター外科
-
林 露子
神奈川県立こども医療センター血液科
-
鈴木 徹臣
神奈川県立こども医療センター腫瘍科
-
豊田 恭徳
神奈川県立こども医療センター腫瘍科
-
田淵 健
神奈川県立こども医療センター血液科
-
気賀沢 寿人
神奈川県立こども医療センター
-
福里 吉充
沖縄県立中部病院外科
-
相田 典子
神奈川県立こども医療センター 未熟児新生児科
-
豊田 恭徳
大阪大学 大学院医学研究科小児外科
-
大浜 用克
神奈川県立こども医療センター
-
相田 典子
神奈川県立こども医療センター 放射線科
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